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教科書ドリル 臨床医学各論 第10章

D. 出血性素因

第10章 血液造血器疾患 全20問

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止血機構の説明として**誤っている**のはどれか。

1一次止血は血管収縮と血小板の粘着・凝集による一次血栓形成
2二次止血は凝固因子の活性化によるフィブリン形成(二次血栓の安定化)
3凝固因子は I から XIII まで存在するが、第VI因子は欠番
4一次止血障害は関節内出血・筋肉内出血などの深部出血を主徴とする

解答4

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血液凝固検査と評価項目の組合せで**誤っている**のはどれか。

1APTT(活性化部分トロンボプラスチン時間) ーー 内因系凝固(VIII/IX/XI/XII等)
2PT(プロトロンビン時間) ーー 外因系凝固(VII因子)
3出血時間 ーー 一次止血・血小板機能
4血小板数 ーー 外因系凝固因子の活性

解答4

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特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の基本病態として**正しい**のはどれか。

1凝固因子欠乏による二次止血障害
2血小板に対する自己抗体により血小板が破壊される自己免疫疾患
3血管壁の炎症(血管炎)による出血傾向
4骨髄での血小板産生が完全に停止する骨髄不全

解答2

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ITPにおいて、自己抗体が結合した血小板が破壊される主な場所はどこか。

解答脾臓(マクロファージによる貪食・破壊)

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ITPの急性型と慢性型の特徴として**誤っている**のはどれか。

1急性型は小児に多く、ウイルス感染症などに続発して発症する
2急性型は6ヵ月以内に自然治癒することが多い
3慢性型は20-40代の女性に多く、緩徐に発症し経過が長い
4慢性型は小児のみに発症し、予後は極めて良好

解答4

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ITPの出血症状として**適切でない**のはどれか。

1皮膚の点状出血・斑状出血(紫斑)
2歯肉出血・鼻出血・性器出血(粘膜出血)
3重症例では脳出血・消化管出血
4深部の関節内出血・血友病性関節症

解答4

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ITPの骨髄検査所見として**正しい**のはどれか。

1骨髄低形成・脂肪髄
2骨髄芽球が有核細胞の50%以上
3巨核球数は正常または増加し、血小板付着のない巨核球が多い
4巨赤芽球が多数存在する

解答3

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ITPの治療として**適切でない**のはどれか。

1副腎皮質ステロイド薬(プレドニゾロン)の経口投与
2緊急時・手術・分娩時のγ-グロブリン大量療法(IVIG)
3ステロイド無効例での脾臓摘出術
4経口鉄剤の長期補充

解答4

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次の患者で最も疑われる疾患はどれか。
「34歳の女性。1ヵ月前から下肢の点状出血と両下肢に広がる紫斑を自覚。最近は歯肉出血・鼻出血も反復し、今回の月経は経血量が著増した。血液検査でHb 11.8g/dL、MCV 88fL、白血球 6,200/μL、血小板 18,000/μL(低値)、APTT・PT正常。骨髄検査で巨核球数は正常〜やや増加、血小板付着のない巨核球多い。抗血小板抗体陽性。肝脾腫なし、リンパ節腫脹なし。」

1血友病A
2特発性血小板減少性紫斑病(ITP、慢性型)
3血管性紫斑病
4急性白血病

解答2

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血管性紫斑病(アレルギー性紫斑病、Schönlein-Henoch紫斑病)の病態として**正しい**のはどれか。

1血小板自己抗体による血小板減少
2凝固第VIII因子の先天的欠乏
3IgA免疫複合体関連の全身性小血管炎
4骨髄低形成による汎血球減少

解答3

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血管性紫斑病(Schönlein-Henoch)の4主徴に**含まれない**のはどれか。

1下肢の触知性紫斑
2膝・足関節を中心とした関節痛
3腹痛・消化管出血
4骨髄巨核球の著明な増加

解答4

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ITPと血管性紫斑病(Schönlein-Henoch)の**最も重要な鑑別点**はどれか。

1紫斑の有無
2血小板数(ITPは減少、血管性紫斑病は正常)
3性別(ITPは男性優位、血管性紫斑病は女性優位)
4発熱の有無

解答2

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血友病の基本病態として**正しい**のはどれか。

1血小板自己抗体による血小板減少
2血液凝固第VIII因子または第IX因子活性の先天的欠乏による出血傾向
3血管壁の炎症(血管炎)による出血傾向
4ビタミンK欠乏による凝固因子II・VII・IX・X低下

解答2

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血友病Aと血友病Bの組合せで**正しい**のはどれか。

1血友病A ーー 第VIII因子欠乏(全体の約80%)
2血友病A ーー 第IX因子欠乏(全体の約80%)
3血友病B ーー 第VIII因子欠乏(全体の約20%)
4血友病A ーー 第VII因子欠乏

解答1

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血友病の遺伝形式として**正しい**のはどれか。

1常染色体優性遺伝
2常染色体劣性遺伝
3X連鎖(伴性)劣性遺伝
4ミトコンドリア遺伝

解答3

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血友病の凝固検査所見として**正しい**組合せはどれか。

1APTT延長 + PT正常 + 血小板数正常 + 出血時間正常
2APTT正常 + PT延長 + 血小板数減少 + 出血時間延長
3APTT延長 + PT延長 + 血小板数減少 + 出血時間延長
4APTT正常 + PT正常 + 血小板数減少 + 出血時間延長

解答1

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血友病重症例でみられる出血症状として**最も特徴的**なのはどれか。

1皮膚の点状出血(紫斑)
2関節内血腫(膝・肘・足関節)・筋肉内血腫
3歯肉出血・鼻出血のみ
4消化管出血のみ

解答2

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血友病の治療として**正しい**のはどれか。

1経口鉄剤の長期服用
2副腎皮質ステロイド薬の内服
3欠乏している凝固因子(第VIII因子または第IX因子製剤)の補充療法
4脾臓摘出術

解答3

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次の患者で最も疑われる疾患はどれか。
「3歳の男児。2歳頃から打撲部に広範な皮下血腫が出現し、最近は膝関節の腫脹・疼痛を繰り返すようになった。抜歯後にも止血困難となり輸血を要した。母方の叔父が乳児期から同様の出血傾向で凝固因子補充療法を受けている。検査で血小板数 28万/μL(正常)、PT 13秒(正常)、APTT 82秒(延長・基準値23-35)、出血時間正常、第VIII因子活性 0.5%(重症低値)。」

1特発性血小板減少性紫斑病
2血管性紫斑病
3血友病A(重症型)
4再生不良性貧血

解答3

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一次止血障害と二次止血障害の対比として**誤っている**のはどれか。

1一次止血障害 ーー 血小板減少・血管異常、出血時間延長
2二次止血障害 ーー 凝固因子欠乏、APTT/PT延長
3一次止血障害の出血像 ーー 皮膚粘膜の点状出血・紫斑・粘膜出血
4二次止血障害の出血像 ーー 皮膚の点状出血のみで深部出血はない

解答4

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