学習トップ ／ 教科書ドリル 臨床医学各論 ／ 第10章 ▸ D. 出血性素因 ／ Q10D013
教科書ドリル 臨床医学各論
Q10D013 血液造血器疾患
問題
血友病の基本病態として**正しい**のはどれか。
選択肢
1血小板自己抗体による血小板減少
2血液凝固第VIII因子または第IX因子活性の先天的欠乏による出血傾向
3血管壁の炎症(血管炎)による出血傾向
4ビタミンK欠乏による凝固因子II・VII・IX・X低下
解答
正解2
解説
血友病は**血液凝固第VIII因子または第IX因子活性の先天的欠乏**によって出血傾向をきたす**先天性凝固障害**。①**血友病A**: 第VIII因子欠乏、全血友病の約80%、男子出生10万人に13人程度。②**血友病B**: 第IX因子欠乏、血友病Aの約1/5の頻度。いずれも**X染色体上**の遺伝子異常による**X連鎖(伴性)劣性遺伝**で、原則として**男児に発症**(女性は保因者、ホモ接合は稀)。第VIIIおよび第IX因子は**内因系凝固反応の重要因子**で活性低下により二次止血が障害される。
解説画像
血友病の基本病態として**正しい**のはどれか。
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