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教科書ドリル 臨床医学各論
Q10D014 血液造血器疾患
問題
血友病Aと血友病Bの組合せで**正しい**のはどれか。
選択肢
1血友病A ーー 第VIII因子欠乏(全体の約80%)
2血友病A ーー 第IX因子欠乏(全体の約80%)
3血友病B ーー 第VIII因子欠乏(全体の約20%)
4血友病A ーー 第VII因子欠乏
解答
正解1
解説
血友病AとBの区別は国試最頻出。**血友病A=第VIII因子(AntihemophilicFactor)欠乏**、**血友病B=第IX因子(ChristmasFactor)欠乏**と覚える。頻度は血友病A:B=4:1(Aが約80%)。第VIII因子はvon Willebrand因子と複合体を作り内因系で活性化、第IX因子も内因系で働くため、どちらの欠乏でも**APTT延長**を示し臨床症状(関節内出血・筋肉内出血)も類似する。鑑別は凝固因子活性定量で第VIII因子か第IX因子かを特定する。
解説画像
血友病Aと血友病Bの組合せで**正しい**のはどれか。
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