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教科書ドリル 臨床医学各論
Q10D018 血液造血器疾患
問題
血友病の治療として**正しい**のはどれか。
選択肢
1経口鉄剤の長期服用
2副腎皮質ステロイド薬の内服
3欠乏している凝固因子(第VIII因子または第IX因子製剤)の補充療法
4脾臓摘出術
解答
正解3
解説
血友病の治療は**欠乏している凝固因子の補充療法**。①血友病A: 第VIII因子製剤(血漿由来または遺伝子組換え)を静注。②血友病B: 第IX因子製剤を静注。出血時に投与する**オンデマンド療法**と、定期的に投与して出血を予防する**定期補充療法(予防投与)**がある。現在は遺伝子組換え製剤が主流。合併症として**インヒビター(抗第VIII/IX因子抗体)**の発生が約30%にみられ、バイパス製剤(活性化プロトロンビン複合体製剤・第VIIa因子製剤)を用いる。新規に**エミシズマブ**(抗FIXa・FX二重特異性抗体の皮下注)が血友病A予防投与に用いられる。
解説画像
血友病の治療として**正しい**のはどれか。
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