Q10D017　血液造血器疾患

血友病は二次止血障害(凝固因子欠乏)による**深部出血**が特徴。**重症例(凝固因子活性<1%)**は乳幼児期から、①**関節内血腫**(膝・肘・足関節に好発、繰り返すと血友病性関節症→関節変形・可動域制限)、②**筋肉内血腫**(腸腰筋出血→股関節痛、大腿筋群)、③**血尿**(腎出血)、④**頭蓋内出血**(致命的)、⑤**抜歯・外傷後の止血困難**を呈する。**中等症(1-5%)**は外傷後の出血、**軽症(5-25%)**は抜歯・手術時のみ止血困難。30%以上あれば正常止血が期待できる。一次止血障害(血小板減少)と異なり点状出血・紫斑・粘膜出血は目立たない。