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教科書ドリル 臨床医学各論 第11章

G. 筋疾患

第11章 神経疾患 全22問

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重症筋無力症の病態として正しいのはどれか。

1運動ニューロンの変性
2神経筋接合部・後シナプス膜のアセチルコリン受容体に対する自己抗体
3中枢神経系の脱髄
4筋細胞のジストロフィン欠損

解答2

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重症筋無力症の初発症状として頻度が最も高いのはどれか。

1下肢筋力低下
2眼瞼下垂・複視
3構音障害
4四肢麻痺

解答2

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重症筋無力症に合併する腫瘍として頻度が高いのはどれか。

1胸腺腫
2肺癌
3乳癌
4甲状腺腫瘍

解答1

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Tensilon(テンシロン)試験とは何を目的とする検査か。

1錐体路障害の確認
2抗コリンエステラーゼ(エドロフォニウム)投与により筋力改善を確認し重症筋無力症を診断
3運動ニューロン変性の確認
4髄膜刺激症状の確認

解答2

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MGの反復刺激筋電図で特徴的な所見はどれか。

1waning現象(漸減反応)
2waxing現象(漸増反応)
3線維束性収縮
4神経伝導速度低下

解答1

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MGの治療として用いられないのはどれか。

1胸腺摘除術
2副腎皮質ステロイド・免疫抑制薬
3血漿交換
4抗コリンエステラーゼ薬
5L-dopa

解答5

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MGの日内変動として典型的なのはどれか。

1朝は軽く、夕方に悪化
2朝は重く、午後に軽快
3夜間のみ症状
4完全に無変動

解答1

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「35歳女性。半年前から夕方に複視と眼瞼下垂が出現し、朝には軽快する。最近は嚥下困難も自覚。」最も考えられる疾患はどれか。

1重症筋無力症
2甲状腺機能亢進症
3ALS
4多発性硬化症

解答1

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Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)の遺伝形式はどれか。

1常染色体優性遺伝
2常染色体劣性遺伝
3X連鎖劣性遺伝
4ミトコンドリア遺伝

解答3

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Duchenne型筋ジストロフィーに特徴的な身体所見はどれか。

1翼状肩甲
2腓腹筋仮性肥大と登はん性起立(Gower徴候)
3ミオパチー顔貌
4舌萎縮

解答2

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DMDの診断に重要な血液検査所見はどれか。

1CK(クレアチンキナーゼ)の著明高値
2CRP高値
3血糖高値
4ALP低値

解答1

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DMDの発症年齢と初発症状で正しい組み合わせはどれか。

13歳頃、動揺性歩行・起立困難・Gower徴候
210歳頃、顔面筋麻痺
3思春期、眼瞼下垂
4中年期、下肢遠位筋萎縮

解答1

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DMDの死因として最も多いのはどれか。

1呼吸不全・心不全
2脳梗塞
3悪性腫瘍
4敗血症

解答1

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Becker型筋ジストロフィー(BMD)の特徴として正しいのはどれか。

1女児に多発
2DMDと同じジストロフィン遺伝子異常の軽症型
3発症は生下時
4常染色体劣性遺伝

解答2

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顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー(FSHD)の特徴として正しいのはどれか。

1X連鎖劣性遺伝・男児発症
2常染色体優性遺伝・10代以降発症・翼状肩甲・ミオパチー顔貌
3生下時筋緊張低下・精神発達遅滞
4先天性肥大筋症候群

解答2

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先天性筋ジストロフィーの特徴として正しいのはどれか。

1常染色体劣性遺伝
210代で発症
3常染色体優性遺伝
4X連鎖劣性遺伝

解答1

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肢帯型筋ジストロフィー(LGMD)の特徴として正しいのはどれか。

1四肢遠位筋の筋力低下
2四肢近位筋(肩帯・腰帯)の筋力低下
3顔面筋の筋力低下主体
4眼瞼下垂主体

解答2

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筋ジストロフィー各型と遺伝形式の組み合わせで正しいのはどれか。

1Duchenne型 ─ 常染色体優性
2Becker型 ─ X連鎖劣性
3顔面肩甲上腕型 ─ X連鎖劣性
4筋強直性ジストロフィー ─ ミトコンドリア遺伝

解答2

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ミオパチー顔貌を呈する疾患はどれか。

1Duchenne型筋ジストロフィー
2顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー(FSHD)
3重症筋無力症
4パーキンソン病

解答2

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筋強直性ジストロフィーの特徴として正しいのはどれか。

1把握筋強直(握った手を離せない)・特有の顔貌・白内障・心伝導障害
2生下時筋緊張低下
3X連鎖劣性遺伝
4腓腹筋仮性肥大が顕著

解答1

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「4歳男児。最近歩行時によく転び、階段昇降が困難となってきた。床から立ち上がる際には両手で太腿を押して起立する。ふくらはぎが不自然に太く固い。」最も考えられる疾患はどれか。

1重症筋無力症
2Duchenne型筋ジストロフィー
3脊髄小脳変性症
4脳性小児麻痺

解答2

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疾患と所見の組み合わせで誤っているのはどれか。

1重症筋無力症 ─ 眼瞼下垂・日内変動
2DMD ─ Gower徴候・腓腹筋仮性肥大
3FSHD ─ 翼状肩甲・ミオパチー顔貌
4筋強直性ジストロフィー ─ 腓腹筋仮性肥大

解答4

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