基底核変性疾患-パーキンソン病

この図の解説

図の中央に大脳皮質から線条体へ向かう回路が描かれ、灰色で示された黒質緻密部（SNc）から線条体へ①のドーパミン入力が伸びている。パーキンソン病では、このSNcのドーパミン作動性ニューロンが変性・脱落し、線条体へのドーパミン入力が低下する。すると直接路（D1）の促進が弱まり（②）、間接路（D2）を介した抑制が強まる（③）。結果として淡蒼球内節（GPi）や黒質網様部（SNr）から視床への抑制性出力が増大し（④）、視床が過度に抑制される（⑤）。視床が運動野を十分に賦活できなくなるため、運動開始が妨げられ、無動・寡動、筋固縮、安静時振戦といった「運動減少性」の症状が現れる。教科書では黒質は筋の緊張の調節にあたり、その障害・変性でパーキンソン病が起こると位置づけられる。下段の箱に示された静止時振戦・無動・筋固縮・姿勢反射障害の四徴を、回路の流れと結びつけて読むのがこの図の要点である。

学習の要点

• パーキンソン病は黒質緻密部（SNc）のドーパミン作動性ニューロンが変性し、線条体へのドーパミン入力が低下する進行性疾患。運動が減る「運動減少性」の基底核変性疾患である。
• 覚え方のコツ：四徴は「シン（振戦）・ム（無動）・コ（固縮）・シ（姿勢反射障害）」。ドーパミン低下→直接路ダウン・間接路アップ→視床が抑えられる→動けない、と一本道で追う。
• 関連知識：黒質は中脳被蓋にあり、メラニン色素を含むため黒く見える。線条体は尾状核と被殻からなり、黒質とドーパミンで情報をやり取りする。淡蒼球・黒質・赤核とともに錐体外路系として筋緊張を調節する。
• よくある間違い：振戦は「安静時（静止時）振戦」が特徴で、動作を始めると一時的に軽減する。小脳障害でみられる企図振戦（動かすと出る）とは逆なので混同しない。
• 臨床応用：固縮は他動的に関節を曲げると鉛管を曲げるような抵抗（鉛管現象）やカクカクした歯車様固縮として触知でき、前傾姿勢・小刻み歩行・すくみ足・突進歩行が転倒の大きな要因となる。

比較表

確認問題（選ぶと正解が分かります）