次の症例で最も適切な疾患はどれか。「50歳の男性。数日前から右の耳に痛みがあり、しばらくして難聴、同側の表情筋の麻痺と外耳孔の水疱が出現。」

解説

耳の痛みに続く難聴、同側の表情筋の麻痺、外耳孔の水疱という組合せから、ラムゼイハント症候群と判断する。

ラムゼイハント症候群は、水痘・帯状疱疹ウイルスが膝神経節で再活性化して起こる末梢性顔面神経麻痺で、耳介・外耳道の水疱と、難聴・めまいなどの内耳症状を伴うのが特徴である。同じ末梢性でも水疱や内耳症状を伴わないものはベル麻痺で、耳周囲の水疱の有無が両者の分かれ目になる。中枢性（核上性）の麻痺では前頭筋が両側の大脳皮質から支配を受けるため額のしわ寄せが保たれる。ただし脳幹の顔面神経核やそこから出た線維が侵されれば、脳の病変でも末梢性（核性・核下性）と同じ型をとって額のしわ寄せができなくなるので、麻痺の型だけで脳の病変を除外しない。決め手はあくまで外耳孔の水疱の有無であり、他の脳神経症状や四肢の麻痺の有無も合わせて判断する。両側性の麻痺、他の神経症状を伴うもの、緩やかに進行するものは、施術を急がず医療機関の受診を勧める。