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理由で解く 臨床医学各論
Q1170 神経疾患
出典：あマ指 第28回(2020) 問題56
問題
重症筋無力症について正しいのはどれか。
選択肢
1
呼吸筋は障害されない。
2
症状は運動を反復すると悪化する。
3
四肢では遠位筋優位に筋力が低下する。
4
筋力低下は午前中に強く午後には軽快する。
解答
正解2（症状は運動を反復すると悪化する。）
解説
✗ 1. 誤り
呼吸筋は障害されない。
重症筋無力症では呼吸筋も障害されることがあり、重症例ではクリーゼ（急性増悪）に至ることがある。 クリーゼでは嚥下困難や呼吸困難が進行し、人工呼吸管理が必要となる生命に関わる重篤な状態である。
✓ 2. 正しい
症状は運動を反復すると悪化する。
重症筋無力症では運動を反復すると症状が悪化する（易疲労性）のが最大の特徴である。 神経筋接合部の後シナプス膜にあるアセチルコリン受容体に対する自己抗体により伝達効率が低下しているため、反復刺激で利用可能なアセチルコリン受容体がさらに減少し、筋力低下が増悪する。 反復神経刺激試験で漸減反応（waning）がみられることがこの病態を反映している。
✗ 3. 誤り
四肢では遠位筋優位に筋力が低下する。
重症筋無力症の四肢筋力低下は近位筋優位であり、遠位筋優位ではない。 眼瞼下垂・複視などの眼症状が初発症状として最も多く（50〜57%）、咬筋障害や首下がりもみられる。
✗ 4. 誤り
筋力低下は午前中に強く午後には軽快する。
重症筋無力症の筋力低下は午後から夕方に悪化し、休息後の朝方には軽快する（日内変動）。 午前中に強いという記述は誤りであり、日内変動のパターンを正確に把握する必要がある。
ポイント
- 重症筋無力症の三大特徴は「易疲労性（運動反復で悪化）」「日内変動（夕方増悪・朝方軽快）」「眼瞼下垂・複視」である
- クリーゼ（急性増悪）では呼吸筋麻痺をきたし得るため、「呼吸筋が障害されない」は誤りである
- 筋力低下は近位筋優位であり遠位筋優位ではない。日内変動は「夕方増悪」が正しく「午前中に強い」は誤りである
- 重要用語: 易疲労性, 日内変動, クリーゼ, 近位筋優位 を正確に理解しておくこと。
比較表
| 選択肢の記述 | 正誤 | 正しい知識 |
|---|---|---|
| 呼吸筋は障害されない | 誤り | クリーゼで呼吸筋麻痺あり |
| 運動反復で悪化する | 正しい | 易疲労性が最大の特徴 |
| 遠位筋優位に低下 | 誤り | 近位筋優位に低下 |
| 午前中に強く午後に軽快 | 誤り | 夕方に増悪し朝方に軽快 |
解説画像
あマ指 第28回(2020) 問題56｜重症筋無力症について正しいのはどれか。
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