学習トップ理由で解く 柔道整復師一般臨床医学 ▸ §19 主要な疾患 神経系疾患 / QJ29P029

理由で解く 柔道整復師

QJ29P029 一般臨床医学

出典:第29回柔道整復師国家試験(2021)午後 問29
問題
筋の仮性肥大を生ずるのはどれか。
選択肢
1 重症筋無力症
2 筋萎縮性側索硬化症
3 ギラン・バレー(Guillain-Barré)症候群
4 デュシェンヌ型筋ジストロフィー(Duchenne)
解答
正解4(デュシェンヌ型筋ジストロフィー(Duchenne))
解説

筋の仮性肥大を生じるのはデュシェンヌ型筋ジストロフィー。壊れて脱落した筋線維の跡が脂肪と結合組織に置き換わり、見かけだけ太くなった状態である。

仮性肥大(偽性肥大)は、筋線維が太くなった本物の肥大とは別物で、変性・壊死で失われた筋線維の場所を脂肪組織と線維組織が埋めた結果として外見上太く見える。触ると硬く弾力に乏しく、太さに見合った筋力が出ないのが見分け方になる。デュシェンヌ型筋ジストロフィーはX連鎖劣性(伴性潜性)遺伝で主に男児に発症し、筋細胞膜の内側を裏打ちするジストロフィンが欠損するため、収縮のたびに筋線維膜が壊れて筋線維が脱落していく。腓腹筋(ふくらはぎ)の仮性肥大が最も目立ち、幼児期からの動揺性歩行、床から立ち上がるときに自分の身体をよじ登るような登攀性起立(Gowers徴候)、血清CKの著明な高値を伴う。残る3肢はいずれも神経側(運動ニューロン・末梢神経・神経筋接合部)の病変であり、筋線維が脂肪に置き換わる変化は起こらない。

✗ 1. 該当しない
重症筋無力症
神経筋接合部のアセチルコリン受容体などに対する自己抗体により、神経から筋への伝達が妨げられる疾患。使うほど力が落ちる易疲労性、眼瞼下垂・複視、朝は軽く夕方に悪化する日内変動が特徴で、筋線維そのものは壊れないため仮性肥大は生じない。胸腺腫の合併、テンシロン試験や抗AChR抗体での確認も押さえておきたい。
✗ 2. 該当しない
筋萎縮性側索硬化症
上位・下位の両方の運動ニューロンが変性する疾患で、筋は痩せていく方向に進む。下位運動ニューロン障害による手内在筋からの筋萎縮と線維束性収縮、上位運動ニューロン障害による腱反射亢進・病的反射が同居するのが特徴で、仮性肥大は起こらない。眼球運動障害・膀胱直腸障害・感覚障害・褥瘡の4つが末期まで生じにくいこと(陰性四徴候)も併せて覚える。
✗ 3. 該当しない
ギラン・バレー(Guillain-Barré)症候群
上気道感染や下痢などの先行感染から1〜3週後に発症する免疫介在性の末梢神経障害。下肢から上行する左右対称性の弛緩性運動麻痺と深部腱反射の消失が中心で、髄液の蛋白細胞解離が特徴的である。障害されるのは末梢神経であり、筋線維が脂肪組織に置き換わる仮性肥大は来さない。多くは単相性の経過をとり回復に向かうが、呼吸筋麻痺に至る例があるため経過観察が要る。
✓ 4. 正しい
デュシェンヌ型筋ジストロフィー(Duchenne)
ジストロフィン欠損により筋線維が壊死・再生を繰り返し、やがて脂肪組織と線維組織に置換される。腓腹筋を中心とした仮性肥大が典型で、太く見えるのに筋力は低下している。動揺性歩行、登攀性起立(Gowers徴候)、血清CK著明高値と合わせて想起する。運動器に関わる立場としては、関節拘縮や側弯の進行に配慮しつつ、診断・管理は専門医療機関と連携して進める。
ポイント
  • 仮性肥大=筋が育ったのではなく、抜けた筋線維の跡を脂肪と線維組織が埋めたもの。太いのに力は弱く、触ると硬い
  • 好発部位は腓腹筋(ふくらはぎ)。「ふくらはぎが太いのに歩きにくい子ども」で想起する
  • デュシェンヌ型はジストロフィン欠損によるX連鎖劣性遺伝。主に男児、血清CKが著明高値
  • 登攀性起立(Gowers徴候)・動揺性歩行・下腿仮性肥大の3点セット
  • 神経が原因の疾患(ALS・ギラン・バレー症候群)や伝達の疾患(重症筋無力症)では、筋は痩せるか力が出ないだけで仮性肥大は生じない
  • ALSの陰性四徴候は「眼球運動障害・膀胱直腸障害・感覚障害・褥瘡」。いずれも末期まで“生じにくい”ものの並びと押さえる
比較表
疾患主な障害部位筋の見え方深部腱反射
重症筋無力症神経筋接合部萎縮は目立たず、易疲労性が前面おおむね正常
筋萎縮性側索硬化症上位・下位運動ニューロン筋萎縮、線維束性収縮亢進(上位障害を反映)
ギラン・バレー症候群末梢神経(脱髄)弛緩性麻痺、著明な萎縮は乏しい消失・低下
デュシェンヌ型筋ジストロフィー筋線維(ジストロフィン欠損)腓腹筋の仮性肥大低下
この問題の解説の修正を依頼する

解説に誤り・改善点があればお知らせください。件名と本文は自動入力済みです(編集できます)。お名前・メールアドレスは任意です。送信内容は玄康株式会社(黒澤一弘)に届きます。