学習トップ ／ 理由で解く 柔道整復師 ／ 整形外科学 ▸ §11 疾患別各論 全身性の骨・軟部疾患 ／ QJ26P056
理由で解く 柔道整復師
骨系統疾患は「どの組織のどの働きが壊れているか」を押さえると、症状が芋づる式につながります。マルファン症候群は結合組織（フィブリリン）の異常で大動脈壁がもろくなるため解離性大動脈瘤をきたし、4が正しい組合せです。
軟骨無形成症は成長軟骨での軟骨内骨化が進まないため、四肢（とくに上腕・大腿といった近位部）が短い低身長になります。骨形成不全症はⅠ型コラーゲンの異常で、易骨折性・青色強膜・難聴・歯の形成不全がセットになります。大理石骨病は破骨細胞が働かず骨を吸収できない病気で、骨はX線で真っ白に硬くなりますが、古い骨を作り替えられないためかえって折れやすく、骨髄腔が狭くなって汎血球減少や肝脾腫も起こります。マルファン症候群はフィブリリン1の異常で、高身長・クモ状指・水晶体亜脱臼に加え、大動脈基部の拡張から解離へ進むのが生命予後を左右する点です。この4つは「原因となる組織」を書き出してから症状を割り付けると、組合せ問題で崩れません。
| 疾患 | 本態 | 骨の特徴 | 骨以外の特徴 |
|---|---|---|---|
| 軟骨無形成症 | 軟骨内骨化の障害 | 四肢短縮型低身長 | 大きな頭、鞍鼻、三尖手 |
| 骨形成不全症 | Ⅰ型コラーゲンの異常 | 易骨折性、骨変形 | 青色強膜、難聴、歯の形成不全 |
| 大理石骨病 | 破骨細胞の機能不全（骨吸収障害） | 骨硬化・X線で白い、易骨折 | 汎血球減少、肝脾腫、脳神経圧迫 |
| マルファン症候群 | フィブリリン1の異常 | 高身長、クモ状指、側彎、漏斗胸 | 水晶体亜脱臼、大動脈解離・大動脈瘤 |
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