シェーグレン(Sjögren)症候群の組織学的所見で正しいのはどれか。

Question

Accepted Answer

2（唾液腺の腺房細胞萎縮）　シェーグレン症候群では、唾液腺・涙腺にリンパ球が浸潤して腺房細胞が破壊・萎縮する。したがって「唾液腺の腺房細胞萎縮」が正しい。 シェーグレン症候群は外分泌腺を標的とする自己免疫疾患で、中年女性に好発する。組織学的には、唾液腺・涙腺の導管周囲にリンパ球（主にT細胞）が密に浸潤し、その結果として分泌の主役である腺房細胞が破壊されて萎縮する。分泌液が減るため、乾燥性角結膜炎（ドライアイ、異物感・眼精疲労）と口腔乾燥（ドライマウス、う蝕の多発、嚥下困難、味覚低下）が生じる。血清では抗SS-A（Ro）抗体・抗SS-B（La）抗体が高頻度に陽性となり、診断には口唇小唾液腺生検やシルマー試験、ガムテスト・サクソンテストが用いられる。単独で発症する一次性のほか、関節リウマチや全身性エリテマトーデスなど他の膠原病に合併する二次性もあるため、他の膠原病の所見と混同しないよう整理しておきたい。 ✓ 2. 正しい 唾液腺の腺房細胞萎縮 導管周囲へのリンパ球の密な浸潤により腺房細胞が破壊・萎縮し、唾液分泌が低下する。これがシェーグレン症候群の中核となる組織像であり、口腔乾燥症状の直接の原因である。 ✗ 1. 誤り 慢性リンパ球性甲状腺炎 甲状腺にリンパ球が浸潤する橋本病の所見である。同じ自己免疫性疾患としてシェーグレン症候群に合併しうるが、シェーグレン症候群そのものの組織学的所見ではない。 ✗ 3. 誤り 近位筋の萎縮 多発性筋炎・皮膚筋炎でみられる所見で、四肢近位筋や頸部の筋力低下・萎縮を呈し、血清CK上昇を伴う。標的が骨格筋であって外分泌腺ではない。 ✗ 4. 誤り 増殖性滑膜炎 関節リウマチの所見である。滑膜が増殖してパンヌスを形成し、関節軟骨と骨を破壊していく。関節リウマチにシェーグレン症候群が合併する（二次性）ことはあるが、それぞれ別の病変である。

疾患	主な標的	特徴的な組織所見	代表的な自己抗体
シェーグレン症候群	唾液腺・涙腺	リンパ球浸潤と腺房細胞萎縮	抗SS-A／抗SS-B
橋本病	甲状腺	慢性リンパ球性甲状腺炎	抗TPO・抗サイログロブリン
多発性筋炎・皮膚筋炎	骨格筋	近位筋の炎症・萎縮	抗Jo-1
関節リウマチ	関節滑膜	増殖性滑膜炎（パンヌス）	リウマトイド因子、抗CCP抗体