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理由で解く 作業療法士
重症筋無力症は神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対する自己抗体による疾患。抗コリンエステラーゼ薬(テンシロン=エドロホニウム)投与で一過性に筋力が改善する。
重症筋無力症(MG)は、神経筋接合部後シナプス膜のアセチルコリン受容体に対する自己抗体により伝達が障害される自己免疫疾患で、易疲労性と日内変動(夕方増悪)、眼瞼下垂・複視が特徴。テンシロン(エドロホニウム)試験ではアセチルコリンエステラーゼが阻害されAChが増加するため、投与直後に筋力が一過性に改善する(陽性)。反復刺激試験では振幅の漸減(waning/decrement)を示し、漸増を示すLambert-Eaton症候群(肺小細胞癌に合併)とは対照的。胸腺腫の合併が多い点も鑑別に重要である。
| 項目 | 重症筋無力症 | Lambert-Eaton症候群 |
|---|---|---|
| 障害部位 | 後シナプス(ACh受容体) | 前シナプス(Caチャネル) |
| 反復刺激 | 漸減(waning) | 漸増(waxing) |
| 合併 | 胸腺腫 | 肺小細胞癌 |
| 運動後 | 増悪 | 一過性改善 |
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