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理由で解く 臨床医学総論
Q0343 運動機能検査
出典：あマ指 第3回(1995) 問題74
問題
主に四肢近位に筋萎縮がみられる疾患はどれか。
選択肢
1
筋萎縮性側索硬化症
2
多発性神経炎
3
筋ジストロフィー
4
脳卒中後遺症
解答
正解3（筋ジストロフィー）
解説
✗ 1. 誤り
筋萎縮性側索硬化症
シャルコー・マリー・ツース病は遺伝性の末梢神経障害で、四肢遠位の筋萎縮が特徴的である。
✗ 2. 誤り
多発性神経炎
脊髄性進行性筋萎縮症では手の小筋肉から始まる遠位の筋萎縮が特徴的である。
✓ 3. 正解
筋ジストロフィー
✓ 正しい。 主に四肢近位に筋萎縮がみられる疾患は進行性筋ジストロフィー（デュシェンヌ型、肢帯型）である。筋ジストロフィーでは骨盤帯・肩甲帯の近位筋から萎縮が始まり、登はん性起立（ガワーズ徴候）がみられる。一方、筋萎縮性側索硬化症やシャルコー・マリー・ツース病では遠位から筋萎縮が進行する。
✗ 4. 誤り
脳卒中後遺症
多発性神経炎では末梢から対称性に筋萎縮が生じ、四肢遠位が中心である。
ポイント
- 筋ジストロフィーは近位筋の筋萎縮が特徴的、神経原性疾患は遠位筋から萎縮する。
- 主に四肢近位に筋萎縮がみられる疾患は進行性筋ジストロフィー（デュシェンヌ型、肢帯型）である。
- 筋ジストロフィーでは骨盤帯・肩甲帯の近位筋から萎縮が始まり、登はん性起立（ガワーズ徴候）がみられる。
- 重要用語: 基本事項 を正確に理解しておくこと。
比較表
| 分布の特徴 | 代表的疾患 |
|---|---|
| 四肢全域 | 多発性筋炎・多発性神経炎・筋緊張性ジストロフィー |
| 四肢遠位に偏る | 脊髄性進行性筋萎縮症・筋萎縮性側索硬化症・シャルコーマリーツース病 |
| 四肢近位に偏る | 進行性筋ジストロフィー（デュシェンヌ型・肢帯型） |
| 分散型・局在型 | 脊髄腫瘍・脊髄空洞症・椎間板ヘルニア |
| 特異的局在型 | 進行性筋ジストロフィー（顔面肩甲上腕型） |
解説画像
あマ指 第3回(1995) 問題74｜主に四肢近位に筋萎縮がみられる疾患はどれか。
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