「40歳の女性。数年前より手指のこわばりを自覚していた。最近、症状の増悪と手指の関節痛、腫脹が認められ来院した。冷たいものに触ると手指が白くなることがある。検査では抗トポイソメラーゼI抗体(抗Scl-70)が陽性であった｡」本疾患の合併症として最も多いのはどれか。

Question

Accepted Answer

3（逆流性食道炎）　✗ 1. 誤り ブドウ膜炎 ブドウ膜炎はベーチェット病やサルコイドーシスに特徴的な眼合併症であり、全身性硬化症の代表的合併症ではない。ベーチェット病では四大主症状の一つとして重症化すると失明に至る。 ✗ 2. 誤り ネフローゼ症候群 ネフローゼ症候群は全身性エリテマトーデス（SLE）のループス腎炎でみられやすい合併症である。全身性硬化症でも腎病変（強皮症腎クリーゼ）は重篤だが頻度は高くなく、最多の合併症ではない。 ✓ 3. 正しい 逆流性食道炎 全身性硬化症（強皮症）では食道の平滑筋が線維化し、食道蠕動運動の低下と下部食道括約筋圧の低下が生じるため、逆流性食道炎が最も高頻度にみられる合併症である。消化管病変は強皮症患者の約90%にみられ、嚥下困難や胸やけなどの症状が出現する。小腸の線維化による下痢や便秘もみられる。 ✗ 4. 誤り シェーグレン症候群 シェーグレン症候群は他の膠原病に二次性に合併することがあるが、全身性硬化症において最も多い合併症は逆流性食道炎である。

臓器	合併症	頻度・特徴
食道	逆流性食道炎、嚥下困難	最多（約90%）
肺	肺線維症、呼吸不全	主要死因の一つ
心	心筋病変、心膜炎	予後に影響
腎	強皮症腎クリーゼ	急性腎不全・高血圧