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理由で解く 臨床医学各論
Q1116 神経疾患
出典：あマ指 第11回(2003) 問題95
問題
疾患と症状との組合せで正しいのはどれか。
選択肢
1
ウィルソン病 ― 片麻痺
2
クロイツフェルト・ヤコブ病 ― 痴呆
3
アルツハイマー病 ― 感覚障害
4
パーキンソン病 ― アテトーゼ
解答
正解2（クロイツフェルト・ヤコブ病 ― 痴呆）
解説
✗ 1. 誤り
ウィルソン病 ― 片麻痺
ウィルソン病は大脳基底核への銅沈着による錐体外路症状（振戦・構音障害・ジストニア・アテトーゼ）が主体であり、片麻痺は錐体路障害の症状であるためみられない。ウィルソン病の神経症状は両側性であり、一側性の片麻痺とは病態が異なる。
✓ 2. 正しい
クロイツフェルト・ヤコブ病 ― 痴呆
クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）はプリオン蛋白の異常により発症する伝達性海綿状脳症であり、急速に進行する認知症（痴呆）を呈する。初発症状は認知機能低下や性格変化であり、数ヵ月以内に急速に進行して無動性無言状態に至る。ミオクローヌス（突然のピクッとする不随意運動）や脳波上の周期性同期性放電（PSD）が特徴的所見である。発症から死亡まで通常1〜2年の経過をたどる。
✗ 3. 誤り
アルツハイマー病 ― 感覚障害
アルツハイマー病は進行性の記憶・認知機能障害を主症状とする認知症性疾患であり、感覚障害は呈さない。徐々に進行する物忘れ、失見当識、失行・失認症状がみられ、人格反応は比較的保たれる。
✗ 4. 誤り
パーキンソン病 ― アテトーゼ
パーキンソン病は安静時振戦・筋固縮・無動・姿勢反射障害の四大症状を呈する錐体外路疾患であり、アテトーゼ（ゆっくりとしたねじるような不随意運動）はパーキンソン病の主症状ではない。アテトーゼは脳性小児麻痺やハンチントン舞踏病でみられる。
ポイント
- クロイツフェルト・ヤコブ病はプリオン蛋白による急速進行性認知症で、ミオクローヌスと周期性同期性放電が特徴
- 各疾患の病態と症状の対応関係を正確に理解しておく
- アテトーゼはパーキンソン病ではなく、脳性小児麻痺やハンチントン舞踏病でみられる不随意運動
- 重要用語: クロイツフェルト・ヤコブ病, プリオン, ミオクローヌス, 周期性同期性放電 を正確に理解しておくこと。
比較表
| 疾患 | 正しい症状 | 誤った組合せ（本問の選択肢） |
|---|---|---|
| ウィルソン病 | 振戦・構音障害・肝硬変・角膜輪 | 片麻痺（錐体路障害であり該当しない） |
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | 急速進行性認知症・ミオクローヌス | ―（正しい組合せ） |
| アルツハイマー病 | 記憶障害・見当識障害・失行・失認 | 感覚障害（認知症であり該当しない） |
| パーキンソン病 | 安静時振戦・無動・筋固縮 | アテトーゼ（脳性麻痺等の症状） |
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あマ指 第11回(2003) 問題95｜疾患と症状との組合せで正しいのはどれか。
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