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理由で解く 臨床医学各論
Q1041 血液・造血器疾患
出典：鍼灸 第11回(2003) 問題76
問題
血友病について誤っているのはどれか。
選択肢
1
遺伝性疾患
2
血小板数減少
3
毛細管抵抗正常
4
凝固時間延長
解答
正解2（血小板数減少）
解説
✗ 1.
遺伝性疾患
✗ 正しい。血友病はX染色体連鎖劣性遺伝による凝固因子（第VIII因子または第IX因子）欠損の遺伝性疾患である。X染色体上の遺伝子異常により発症し、男性に発症して女性は保因者となる。
✓ 2. 誤り
血小板数減少
血友病では血小板数は正常であり、減少しない。血友病は凝固因子の欠損による二次止血障害（凝固異常）であり、血小板の量や機能は正常に保たれる。血小板数減少がみられるのは特発性血小板減少性紫斑病（ITP）などの疾患である。
✗ 3.
毛細管抵抗正常
✗ 正しい。血友病では血小板機能と血管壁が正常であるため、毛細管抵抗試験（ルンペル・レーデ試験）は正常である。一次止血（血小板による止血栓形成）は障害されず、二次止血（凝固因子によるフィブリン形成）が障害される。
✗ 4.
凝固時間延長
✗ 正しい。凝固因子（第VIII因子または第IX因子）の欠損により、内因系凝固が障害され、APTT（活性化部分トロンボプラスチン時間）が重症度に応じて延長する。一方、外因系凝固を反映するPTは正常である。
ポイント
- 血友病は凝固因子欠損による二次止血障害であり、血小板数は正常、APTT延長、PT正常、出血時間正常である。
- 血小板減少によるITPとは異なり、深部出血（関節内出血、筋肉内出血）が特徴である。
- 毛細管抵抗試験（ルンペル・レーデ試験）は血友病では正常だが、ITPでは陽性となる。
- 重要用語: 血友病、血小板数正常、APTT延長、PT正常、深部出血 を正確に理解しておくこと。
比較表
| 検査項目 | 血友病 | ITP（特発性血小板減少性紫斑病） |
|---|---|---|
| 血小板数 | 正常 | 減少 |
| APTT | 延長 | 正常 |
| PT | 正常 | 正常 |
| 出血時間 | 正常 | 延長 |
| 毛細管抵抗試験 | 正常 | 陽性 |
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鍼灸 第11回(2003) 問題76｜血友病について誤っているのはどれか。
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