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理由で解く 理学療法士

QP58P034　理学療法治療学

出典：第58回理学療法士国家試験（2023）午後 問34
問題
Duchenne型筋ジストロフィーで正しいのはどれか。
選択肢
1 知的障害はまれである。
2 筋萎縮は遠位筋から始まる。
3 発症初期から関節拘縮が生じやすい。
4 5歳ごろまでに歩行不能になることが多い。
5 筋力低下が進行すればGowers徴候がみられる。
解答
正解5（筋力低下が進行すればGowers徴候がみられる。）
解説

Duchenne型はジストロフィン欠損によるX連鎖劣性遺伝の進行性筋疾患。近位筋・体幹筋から筋力低下が進み、床からの立ち上がりで登はり性起立(Gowers徴候)がみられる。

Duchenne型筋ジストロフィー(DMD)はジストロフィン遺伝子異常による進行性の筋変性疾患で、幼児期に近位筋・体幹筋優位の筋力低下で発症する。骨盤帯・下肢近位の筋力低下により、床から立ち上がる際に自分の膝・大腿に手をついて体を登るようによじ登るGowers徴候(登はり性起立)が特徴的に出現する。したがって選択肢5が正しい。歩行不能となるのは10歳前後が多く、拘縮や側弯は病期が進んでから顕在化する。

✗ 1. 誤り
知的障害はまれである。
ジストロフィンは脳にも発現し、平均IQ低下や知的障害を伴うことがありまれではない
✗ 2. 誤り
筋萎縮は遠位筋から始まる。
近位筋(骨盤帯・大腿・体幹)から始まる。下腿には仮性(偽性)肥大がみられる
✗ 3. 誤り
発症初期から関節拘縮が生じやすい。
拘縮や側弯は歩行能力が低下する進行期以降に生じる
✗ 4. 誤り
5歳ごろまでに歩行不能になることが多い。
歩行不能となるのは概ね10歳前後で、5歳では歩行可能なことが多い
✓ 5. 正しい
筋力低下が進行すればGowers徴候がみられる。
近位筋力低下により登はり性起立(Gowers徴候)が出現する
ポイント
  • DMD=ジストロフィン欠損、X連鎖劣性遺伝、男児に発症
  • 近位筋優位の筋力低下・下腿の仮性肥大
  • Gowers徴候(登はり性起立)、歩行不能は10歳前後、血清CK著明高値
比較表
Duchenne型筋ジストロフィーの経過
時期特徴
幼児期発症近位筋・体幹の筋力低下、動揺性歩行
就学前後Gowers徴候、下腿仮性肥大
約10歳前後歩行不能・車椅子移行
進行期関節拘縮・側弯・呼吸筋/心筋障害
キーワード
Duchenne型筋ジストロフィー ジストロフィン Gowers徴候 仮性肥大 近位筋
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