QJ29P037　一般臨床医学

血友病は凝固因子（第Ⅷ因子または第Ⅸ因子）の欠乏による凝固異常症で、関節内出血・筋肉内出血といった深部出血を特徴とする。重症例では関節内出血を繰り返すため3が正しい。

止血は「血小板が傷口に栓をする一次止血」と「凝固因子がフィブリンで固める二次止血」の二段階からなる。血友病では二次止血が障害されるので、一次止血で一度は止まったように見えても、その後に深部でじわじわと出血が続く。この性質が、粘膜からの点状出血や紫斑が主体となる血小板の異常（一次止血の障害）との決定的な違いであり、血友病では関節内出血（膝・肘・足関節に多い）や筋肉内出血（腸腰筋など）が起こる。関節内出血を繰り返すと滑膜炎から軟骨破壊へ進み、可動域制限や変形を残す血友病性関節症となるため、早期の凝固因子製剤による補充が要となる。検査ではAPTT延長、PT正常、血小板数正常、出血時間正常という組合せを示す。柔道整復の現場では、関節の腫脹を単なる捻挫と判断せず、出血傾向の既往を医療面接で確認し、疑わしければ強い徒手操作を控えて主治医と連携する姿勢が求められる。