57歳の男性。筋萎縮性側索硬化症。発症後5年が経過。四肢と体幹に重度の運動麻痺を生じてベッド上の生活となり、ADLは全介助。球麻痺症状を認め、安静時も呼吸困難を自覚している。この患者がコミュニケーション機器を使用する際の入力手段として適切なのはどれか。

Question

Accepted Answer

5（外眼筋）　ALSでは外眼筋(眼球運動)が終末期まで比較的保たれるため、進行例のスイッチ入力は視線・眼球運動が第一選択となる。 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は上位・下位運動ニューロンが進行性に変性する疾患だが、外眼筋(眼球運動)・膀胱直腸機能・感覚・知能は末期まで保たれやすい(陰性四徴)。本例は四肢体幹の重度麻痺で手指運動が使えず、球麻痺のため舌・口唇の随意運動も障害され、呼吸困難があるため呼気スイッチも不適である。残存する外眼筋を利用した視線入力(アイトラッキング)や眼球運動スイッチが唯一実用的な入力手段となる。 ✗ 1. 誤り 舌 球麻痺により舌の随意運動が障害され、安定した入力は困難 ✗ 2. 誤り 口唇 球麻痺で口唇運動も障害され、入力手段として不適 ✗ 3. 誤り 呼気 安静時から呼吸困難があり呼吸筋も障害されるため、呼気スイッチは不適 ✗ 4. 誤り 手指 四肢の重度運動麻痺により随意運動が不可能 ✓ 5. 正しい 外眼筋 ALSで最後まで保たれやすく、視線・眼球運動によるスイッチ入力が可能

保たれやすい	内容
眼球運動	外眼筋は末期まで残存しやすい
感覚	感覚障害は原則きたさない
膀胱直腸機能	括約筋障害を残しにくい
知的機能	認知は比較的保たれる(前頭側頭型合併例を除く)