55歳の男性。営業部の部長職に就いていたが、物や人の名前や地名が出てこないことを自覚し、その後は部下を同伴して仕事を継続していた。好きな日曜大工で使用していた工具を目の前にしてもそれを呼称できなくなり妻同伴で物忘れ外来を受診した。WAIS-Ⅲでは言語性IQが79、動作性IQは131、全検査IQは103であった。その後も徐々に言いたいことが言葉にならず、仕事で著しく疲弊するようになり退職した。徐々に誰に対してもなれなれしくなり、節度を失うような人格変化も認められるようになった。この患者の受診当初のMRI画像で予想される脳の萎縮部位はどこか。

Question

Accepted Answer

4（側頭葉前部）　呼称障害・語義障害（言語性IQ著明低下）を主徴とする意味性認知症（意味型原発性進行性失語）。責任病巣は側頭葉前部（優位側）の萎縮。 本例は物・人・地名の呼称困難と語想起障害が緩徐進行し、WAIS-IIIで言語性IQ79に対し動作性IQ131と著しい乖離を示す。これは言語・意味記憶が選択的に障害される意味性認知症（前頭側頭葉変性症の意味型、意味型原発性進行性失語）の典型で、責任病巣は優位側の側頭葉前部（側頭極）の萎縮である。経過中の脱抑制・なれなれしさといった人格変化は前頭葉への進展を反映するが、受診当初に予想される萎縮部位は側頭葉前部である。側頭葉内側部萎縮はアルツハイマー型（近時記憶障害）、前頭葉眼窩面は行動障害型FTDの初期像として特徴的だが、本例の語義障害主体の初発像には側頭葉前部が最も合致する。 ✗ 1. 誤り 側頭葉内側部 海馬中心でアルツハイマー型の近時記憶障害を来す部位 ✗ 2. 誤り 前頭葉眼窩面 行動障害型前頭側頭型認知症の初期萎縮部位で、本例の語義障害初発とは異なる ✗ 3. 誤り 頭頂連合野 失行・失認・視空間障害に関与し、呼称・意味記憶障害の主座ではない ✓ 4. 正しい 側頭葉前部 意味記憶を担い、意味性認知症で選択的に萎縮する ✗ 5. 誤り 後頭葉 一次視覚野で視覚障害に関与し、本病態と無関係

病型	主な萎縮部位	主症状
意味性認知症	側頭葉前部	呼称・語義障害
行動障害型FTD	前頭葉眼窩面・前部	脱抑制・人格変化
アルツハイマー型	側頭葉内側部（海馬）	近時記憶障害