進行性核上性麻痺について正しいのはどれか。

Question

Accepted Answer

4（垂直方向の眼球運動障害を呈する。）　進行性核上性麻痺(PSP)は中脳被蓋が萎縮し、垂直方向(特に下方)の注視麻痺、易転倒(後方転倒)、頸部後屈を特徴とするタウオパチー。L-Dopaは効きにくい。 進行性核上性麻痺(PSP)はタウ蛋白が蓄積する神経変性疾患で、中脳被蓋(上丘・核上性注視中枢周辺)が萎縮し、MRI正中矢状断で中脳が萎縮する'ハチドリサイン'を呈する。特徴は核上性の垂直方向注視麻痺(特に下方視の障害)、姿勢反射障害による易転倒(後方への転倒)、頸部の後屈(後屈位ジストニア)、認知機能低下である。Parkinson病と異なりL-Dopaは効きにくく、MIBG心筋シンチの心/縦隔比は正常(Parkinson病やLewy小体型認知症で低下)である。したがって正しいのは垂直方向の眼球運動障害を呈する(選択肢4)。 ✗ 1. 誤り 延髄が萎縮する。 萎縮するのは中脳被蓋で延髄ではない ✗ 2. 誤り L-Dopaが著効する。 PSPではL-Dopaは効きにくい。著効するのはParkinson病 ✗ 3. 誤り 頸部が前屈位となる。 PSPは頸部後屈が特徴で前屈ではない ✓ 4. 正しい 垂直方向の眼球運動障害を呈する。 核上性の下方注視麻痺などを呈し正しい ✗ 5. 誤り MIBG心筋シンチグラフィーで心/縦隔比が低下する。 PSPでは正常。低下はParkinson病・Lewy小体型認知症

項目	PSP	Parkinson病
眼球運動	垂直方向注視麻痺	保たれる
頸部	後屈	前屈傾向
L-Dopa	効きにくい	著効
MIBG心/縦隔比	正常	低下