血友病について正しいのはどれか。

Question

血友病について正しいのはどれか。

Accepted Answer

4（膝に関節症をきたす。）　血友病は第VIII(A)または第IX(B)凝固因子欠乏によるX連鎖劣性の先天性凝固異常。反復する関節内出血(特に膝)で血友病性関節症をきたす。 血友病は凝固第VIII因子(血友病A)または第IX因子(血友病B)の遺伝的欠乏によるX連鎖劣性遺伝疾患で、患者の多くは男性である。血小板数や血小板機能は正常であるため、点状紫斑のような一次止血障害の所見は乏しく、代わりに関節内・筋肉内・深部の出血が特徴である。荷重関節、とくに膝関節への反復性関節内出血により滑膜炎・軟骨破壊が進行し血友病性関節症(拘縮・変形・可動域制限)をきたす。リハでは急性出血期の安静・冷却・圧迫・挙上(RICE)と、回復期の関節可動域・筋力維持が重要。よって正しいのは『膝に関節症をきたす』。 ✗ 1. 誤り 脾腫がみられる。 血友病の特徴ではない ✗ 2. 誤り 血小板数が減少する。 血小板は正常。減少するのは特発性血小板減少性紫斑病など ✗ 3. 誤り 点状紫斑がみられる。 血小板・血管性の一次止血障害の所見で血友病では乏しい ✓ 4. 正しい 膝に関節症をきたす。 反復関節内出血で血友病性関節症を生じる ✗ 5. 誤り 自己免疫性疾患である。 先天性の凝固因子欠乏症でありX連鎖劣性遺伝

疾患	主な所見
血友病	関節内・筋肉内出血、血小板正常
ITP(血小板減少性紫斑病)	点状紫斑、血小板減少
von Willebrand病	粘膜出血、一次止血障害