57歳の男性。筋萎縮性側索硬化症と診断されて3年が経過。四肢や体幹に運動麻痺を生じてベッド上の生活となりADLは全介助。さらに球麻痺症状を認め、安静時も呼吸困難を自覚する。この患者がコミュニケーション機器を使用する際の入力手段として適切なのはどれか。

Question

Accepted Answer

5（外眼筋）　ALSは進行しても外眼筋（眼球運動）が最後まで保たれやすく、進行例では視線入力が有効な入力手段となる。 筋萎縮性側索硬化症（ALS）は運動ニューロンが選択的に障害されて全身の随意筋が進行性に麻痺するが、外眼筋（眼球運動）・膀胱直腸機能・眼球運動を司る動眼神経系や感覚は比較的保たれる（陰性四徴）。本例は四肢麻痺で全介助、さらに球麻痺（舌・口唇・咽頭の麻痺）と呼吸筋麻痺による呼吸困難まで進行している。したがって舌・口唇・手指・呼気はいずれも障害されて安定した入力源にならない。残存する外眼筋による眼球運動・視線を利用した意思伝達装置（視線入力・透明文字盤など）が最も適切である。 ✗ 1. 誤り 舌 球麻痺により舌の運動が障害され、安定した入力に用いにくい ✗ 2. 誤り 手指 四肢麻痺・全介助で随意運動が困難 ✗ 3. 誤り 口唇 球麻痺により口唇運動が障害されている ✗ 4. 誤り 呼気 呼吸筋麻痺で安静時も呼吸困難があり、呼気を制御した入力は困難 ✓ 5. 正しい 外眼筋 ALSでも最後まで保たれやすく、視線入力など意思伝達の入力源として最適

機能	進行ALSでの状態
外眼筋（眼球運動）	保たれやすい→視線入力に利用
舌・口唇（球麻痺）	障害される
四肢・手指	麻痺で困難
呼吸筋	麻痺で呼気制御困難