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理由で解く 臨床医学総論
Q0346 運動機能検査
出典：鍼灸 第11回(2003) 問題66
問題
筋萎縮が近位に偏るのはどれか。
選択肢
1
デュシュンヌ型筋ジストロフィー症
2
筋緊張性筋ジストロフィー症
3
多発神経炎
4
筋萎縮性側索硬化症
解答
正解1（デュシュンヌ型筋ジストロフィー症）
解説
✓ 1. 正解
デュシュンヌ型筋ジストロフィー症
✓ 正しい。 筋萎縮が近位に偏る疾患は進行性筋ジストロフィーである。デュシェンヌ型やベッカー型では骨盤帯・大腿近位筋から萎縮が始まり、階段昇降困難や登はん性起立（ガワーズ徴候）がみられる。一方、神経原性疾患（ALS・シャルコー・マリー・ツース病）では遠位筋の萎縮が主体となる。
✗ 2. 誤り
筋緊張性筋ジストロフィー症
筋萎縮性側索硬化症では手の小筋肉など遠位筋から萎縮が始まることが多い。
✗ 3. 誤り
多発神経炎
シャルコー・マリー・ツース病は遺伝性末梢神経障害で、下肢遠位の筋萎縮と足の変形が特徴。
✗ 4. 誤り
筋萎縮性側索硬化症
多発性神経炎では末梢から対称性に筋萎縮が進行し、遠位が中心。
ポイント
- 筋萎縮の近位偏在=筋ジストロフィー、遠位偏在=神経原性疾患。
- 筋萎縮が近位に偏る疾患は進行性筋ジストロフィーである。
- デュシェンヌ型やベッカー型では骨盤帯・大腿近位筋から萎縮が始まり、階段昇降困難や登はん性起立（ガワーズ徴候）がみられる。
- 重要用語: 遠位偏在=神経原性疾患 を正確に理解しておくこと。
比較表
| 分布の特徴 | 代表的疾患 |
|---|---|
| 四肢全域 | 多発性筋炎・多発性神経炎・筋緊張性ジストロフィー |
| 四肢遠位に偏る | 脊髄性進行性筋萎縮症・筋萎縮性側索硬化症・シャルコーマリーツース病 |
| 四肢近位に偏る | 進行性筋ジストロフィー（デュシェンヌ型・肢帯型） |
| 分散型・局在型 | 脊髄腫瘍・脊髄空洞症・椎間板ヘルニア |
| 特異的局在型 | 進行性筋ジストロフィー（顔面肩甲上腕型） |
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鍼灸 第11回(2003) 問題66｜筋萎縮が近位に偏るのはどれか。
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