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理由で解く 臨床医学各論
Q1159 神経疾患
出典：鍼灸 第9回(2001) 問題72
問題
筋緊張性ジストロフィーの症状で誤っているのはどれか。
選択肢
1
筋トーヌスの亢進
2
ミオトニア
3
性腺萎縮
4
白内障
解答
正解1（筋トーヌスの亢進）
解説
✓ 1. 誤り
筋トーヌスの亢進
筋緊張性ジストロフィーでは筋トーヌスは亢進ではなく低下する。筋萎縮・筋力低下が進行性にみられるが、筋トーヌス（筋緊張）は低下している。 筋強直現象（ミオトニア）と筋トーヌスは別概念であり、ミオトニアは随意収縮後の弛緩障害を指す。筋トーヌス亢進は錐体路障害（痙縮）や錐体外路障害（固縮）の所見である。
✗ 2.
ミオトニア
✗ 正しい。ミオトニア（筋強直現象）は筋緊張性ジストロフィーの特徴的症状である。 握った手がすぐに開けない（グリップミオトニア）、目を強く閉じるとすぐに開けられないなどの筋弛緩障害がみられる。把握反射ではなく随意的な筋弛緩の遅延が本態である。
✗ 3.
性腺萎縮
✗ 正しい。性腺萎縮は多臓器障害の一つで、男性では精巣萎縮・不妊がみられる。 内分泌障害の一つとして出現し、筋緊張性ジストロフィーが筋以外の多臓器にも影響を及ぼすことを示す重要な所見である。
✗ 4.
白内障
✗ 正しい。白内障は筋緊張性ジストロフィーに高頻度に合併する多臓器障害の一つである。 若年から白内障が出現することが特徴的であり、後嚢下白内障が多い。眼科的検査で早期発見が可能である。
ポイント
- 筋緊張性ジストロフィーでは筋トーヌスは低下であり、亢進ではない。
- ミオトニア（筋強直現象）が特徴的で、握った手がすぐに開けない。筋トーヌスとミオトニアは別概念である。
- 多臓器疾患として白内障・性腺萎縮・前頭部脱毛・心伝導障害を合併する。
- 重要用語: 筋緊張性ジストロフィー, ミオトニア, 筋トーヌス低下, 多臓器障害 を正確に理解しておくこと。
比較表
| 症状・所見 | 筋緊張性ジストロフィー | 備考 |
|---|---|---|
| ミオトニア（筋強直） | あり（特徴的） | 握った手がすぐに開けない |
| 筋トーヌス | 低下 | 亢進ではない |
| 白内障 | あり（高頻度） | 後嚢下白内障 |
| 性腺萎縮 | あり | 男性で精巣萎縮 |
| 前頭部脱毛 | あり | 特徴的容貌 |
| 心伝導障害 | あり | 不整脈・突然死のリスク |
解説画像
鍼灸 第9回(2001) 問題72｜筋緊張性ジストロフィーの症状で誤っているのはどれか。
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