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理由で解く 臨床医学各論
Q0993 血液・造血器疾患
出典：あマ指 第18回(2010) 問題80
問題
血液疾患と原因との組合せで誤っているのはどれか。
選択肢
1
血友病 ― 凝固因子欠損
2
溶血性貧血 ― 血液型不適合
3
鉄欠乏性貧血 ― 骨髄機能障害
4
悪性貧血 ― ビタミンＢ12欠乏
解答
正解3（鉄欠乏性貧血 ― 骨髄機能障害）
解説
✗ 1.
血友病 ― 凝固因子欠損
✗ 正しい。血友病は第VIII因子欠損（血友病A）または第IX因子欠損（血友病B）が原因のX連鎖劣性遺伝疾患である。凝固因子の欠損により出血傾向を示し、APTTが延長するがPTは正常である。関節内出血や筋肉内出血が特徴的である。
✗ 2.
溶血性貧血 ― 血液型不適合
✗ 正しい。溶血性貧血は赤血球の破壊亢進により起こる貧血で、血液型不適合輸血は溶血性貧血の重要な原因の一つである。ABO不適合輸血では急性溶血反応が生じる。その他に自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、発作性夜間ヘモグロビン尿症なども原因となる。
✓ 3. 誤り
鉄欠乏性貧血 ― 骨髄機能障害
鉄欠乏性貧血の原因は慢性出血（消化管出血・過多月経）、鉄需要の亢進（妊娠・成長期）、鉄吸収不良（胃切除後）などであり、骨髄機能障害ではない。骨髄機能障害（骨髄の造血幹細胞障害）により汎血球減少をきたすのは再生不良性貧血である。両者の病態は明確に区別する必要がある。
✗ 4.
悪性貧血 ― ビタミンＢ12欠乏
✗ 正しい。悪性貧血は抗内因子抗体により内因子が欠乏し、ビタミンB12の回腸での吸収が障害されて起こる巨赤芽球性貧血の一つである。大球性貧血を呈し、ハンター舌炎や末梢神経障害（亜急性連合性脊髄変性症）を伴う。
ポイント
- 鉄欠乏性貧血は鉄の不足が原因であり、骨髄の造血機能自体は正常である。骨髄機能障害は再生不良性貧血の原因である。
- 各血液疾患の原因を正確に区別することが国試対策の要であり、特に鉄欠乏性貧血と再生不良性貧血の病態の違いは頻出である。
- 血友病はX連鎖劣性遺伝であり、APTTが延長しPTは正常という検査所見が特徴的である。
- 重要用語: 鉄欠乏性貧血・再生不良性貧血・骨髄機能障害 を正確に理解しておくこと。
比較表
| 血液疾患 | 正しい原因 | 誤りやすい原因 |
|---|---|---|
| 鉄欠乏性貧血 | 慢性出血、鉄吸収障害、需要増大 | 骨髄機能障害（これは再生不良性貧血） |
| 再生不良性貧血 | 骨髄の造血幹細胞障害 | 鉄欠乏（これは鉄欠乏性貧血） |
| 悪性貧血 | ビタミンB12欠乏（内因子欠乏） | 鉄欠乏（これは鉄欠乏性貧血） |
| 血友病 | 凝固因子欠損（VIII因子/IX因子） | 血小板減少（これはITP） |
| 溶血性貧血 | 血液型不適合、自己免疫、膜異常 | 造血障害（これは再生不良性貧血） |
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あマ指 第18回(2010) 問題80｜血液疾患と原因との組合せで誤っているのはどれか。
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