Duchenne型筋ジストロフィーの呼吸管理について正しいのはどれか。

Question

Accepted Answer

2（舌咽呼吸は強制的に吸気する最大量を得るのに有効である。）　DMDでは呼吸筋障害に対しNPPVや排痰援助が中心。舌咽呼吸（カエル呼吸）は空気を飲み込むように取り込み肺活量以上の最大強制吸気量を得るのに有効。 Duchenne型筋ジストロフィー（DMD）は進行性に呼吸筋（横隔膜・肋間筋・呼気筋）が障害され、拘束性換気障害と咳嗽力低下を来す。管理の柱は、換気補助としての非侵襲的陽圧換気（NPPV）と、気道クリアランスのための咳介助（徒手介助＋機械的排痰補助）である。舌咽呼吸（グロソファリンジアル呼吸／カエル呼吸）は、舌と咽頭の筋を使って空気を飲み込むように肺へ押し込む方法で、呼吸筋が弱っても最大強制吸気量（肺を最大に膨らませる量）を確保でき、肺・胸郭の可動性維持や咳の準備に有効である。したがって選択肢2が正しい。咳最大流量（CPF）は咳介助導入の重要な指標であり、NPPVは適応となる、排痰は原則まず徒手介助を行うなど、他の記述は誤りである。 ✗ 1. 誤り 非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）の適応ではない。 DMDの換気補助でNPPVはむしろ標準的に用いられる ✓ 2. 正しい 舌咽呼吸は強制的に吸気する最大量を得るのに有効である。 舌咽呼吸は強制的に吸気する最大量を得るのに有効である：カエル呼吸で最大強制吸気量を確保でき有効 ✗ 3. 誤り 咳最大流量（cough peak flow）は咳介助を行う目安にならない。 咳最大流量（CPF）は咳介助を行う目安にならない：CPFは咳介助導入の重要な指標となる ✗ 4. 誤り 呼吸管理の適応になる時期は機能障害度ステージⅣからである。 呼吸機能低下は歩行能力の障害度ステージと必ずしも一致せず、より進行した時期や機能評価に応じて導入される ✗ 5. 誤り 排痰補助装置による咳介助は徒手による咳介助に優先して行われる。 まず徒手による咳介助を行い、不十分な場合に機械的排痰補助を併用・追加するのが原則