32歳の男性。筋強直性ジストロフィー。手指を強く握ると筋強直のために開くのに時間がかかる。側頭部と頰部の筋萎縮と閉口障害を認める。筋力はMMTで頸部2、肩関節周囲2、肘関節周囲2、手指3、股関節周囲2、膝関節周囲2、足関節周囲1で、立位になればかろうじて短距離歩行可能である。労作時に動悸や呼吸苦の自覚はなく、SpO2の低下を認めない。正しいのはどれか。

Question

Accepted Answer

2（食事は咀嚼回数を減らす形態にする。）　顔面・咀嚼筋障害と嚥下障害があり、咀嚼負担を減らした食形態への調整が適切。 筋強直性ジストロフィーは把握筋強直（強く握ると開きにくい）や叩打誘発性ミオトニアに加え、側頭筋・咬筋・顔面筋の萎縮による咀嚼・閉口障害、嚥下障害を高頻度に伴う。本症例も側頭部・頰部の筋萎縮と閉口障害があるため、咀嚼回数を減らせる軟らかい食形態への調整が誤嚥・疲労予防に有効である。ミオトニアに抵抗して他動的に無理な運動を行うのは不適切で、進行性筋疾患では過用性筋力低下を避けつつ低〜中強度の運動を用い、有効な支援機器は積極的に検討する。呼吸機能は現時点で保たれており、バッグ換気の呼吸練習を要する段階ではない。 ✗ 1. 誤り ROM運動は筋強直に抵抗して行う。 ミオトニアに抗して無理に動かすのは不適切 ✓ 2. 正しい 食事は咀嚼回数を減らす形態にする。 咀嚼・閉口・嚥下障害に配慮した適切な対応 ✗ 3. 誤り 等尺性収縮による筋力増強は行わない。 過用に注意しつつ低〜中強度の運動は有用で、一律に禁止しない ✗ 4. 誤り アンビューバックを活用した呼吸練習を行う。 動悸・呼吸苦なくSpO2も正常で、現時点では不要 ✗ 5. 誤り 下肢装着型の補助ロボット導入は有効でない。 歩行・移動支援に有用となり得るため一概に無効とは言えない

所見	内容
把握ミオトニア	強く握ると開きにくい
顔面・側頭筋萎縮	斧様顔貌・閉口障害
合併症	嚥下障害・心伝導障害・耐糖能異常など