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理由で解く 理学療法士

QP55P034 基礎理学療法学

出典:第55回理学療法士国家試験(2020)午後 問34
問題
多系統萎縮症に含まれるのはどれか。2つ選べ。
選択肢
1 Shy-Drager症候群
2 進行性核上性麻痺
3 Friedreich失調症
4 大脳皮質基底核変性症
5 オリーブ橋小脳萎縮症
解答
正解1(Shy-Drager症候群)、5(オリーブ橋小脳萎縮症)
解説

多系統萎縮症(MSA)はShy-Drager症候群(自律神経障害型)、オリーブ橋小脳萎縮症(小脳型)、線条体黒質変性症(パーキンソニズム型)を包含する。

多系統萎縮症(MSA)はαシヌクレイン蓄積を病理基盤とする孤発性神経変性疾患で、かつて別々に呼ばれていたShy-Drager症候群(自律神経障害優位=MSA-A)、オリーブ橋小脳萎縮症(小脳失調優位=MSA-C)、線条体黒質変性症(パーキンソニズム優位=MSA-P)を統合した概念である。したがって選択肢1と5が該当する。進行性核上性麻痺と大脳皮質基底核変性症はタウ蛋白蓄積のタウオパチーで、Friedreich失調症は常染色体潜性遺伝の脊髄小脳変性症であり、いずれもMSAには含まれない。

✓ 1. 正しい
Shy-Drager症候群
自律神経障害を主とするMSA-Aに相当し多系統萎縮症に含まれる
✗ 2. 誤り
進行性核上性麻痺
進行性核上性麻痺(PSP):タウオパチーで垂直性眼球運動障害が特徴、MSAとは別
✗ 3. 誤り
Friedreich失調症
遺伝性の脊髄小脳変性症でMSAには含まれない
✗ 4. 誤り
大脳皮質基底核変性症
大脳皮質基底核変性症(CBD):タウオパチーで肢節運動失行などが特徴、MSAとは別
✓ 5. 正しい
オリーブ橋小脳萎縮症
小脳失調を主とするMSA-Cに相当し多系統萎縮症に含まれる
ポイント
  • MSA=SDS+OPCA+SND
  • 病理基盤はαシヌクレイン(グリア細胞質内封入体)
  • PSP・CBDはタウオパチーで別概念
比較表
多系統萎縮症の3病型
旧名称現分類主症状
Shy-Drager症候群MSA-A起立性低血圧など自律神経障害
オリーブ橋小脳萎縮症MSA-C小脳性運動失調
線条体黒質変性症MSA-Pパーキンソニズム
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