上位運動ニューロン徴候および下位運動ニューロン徴候の有無について表に示す。筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉において正しいのはどれか。（表参照。a＝上位あり・下位あり、b＝上位あり・下位なし、c＝上位なし・下位あり、d＝上位なし・下位なし）

Question

Accepted Answer

1〈a〉　ALSは上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方が障害される疾患で、両徴候が「あり」となる〈a〉。 ALSは運動ニューロンが選択的に変性する疾患で、上位運動ニューロン障害（腱反射亢進・痙縮・病的反射）と下位運動ニューロン障害（筋萎縮・線維束攣縮・筋力低下）の両方が同一患者に併存するのが特徴である。表では上位「あり」×下位「あり」に相当するaが該当する。感覚障害・眼球運動・膀胱直腸機能は末期まで保たれやすい（陰性四徴）。したがって正しいのはaである。 ✓ 1. 正しい a a（上位あり・下位あり）：ALSは両運動ニューロンが障害され両徴候を呈する ✗ 2. 誤り b b（上位あり・下位なし）：下位運動ニューロン徴候も出現するため該当しない ✗ 3. 誤り c c（上位なし・下位あり）：上位運動ニューロン徴候も出現するため該当しない ✗ 4. 誤り d d（上位なし・下位なし）：両徴候が欠如するのはALSに合致しない

区分	主な徴候
上位運動ニューロン	腱反射亢進・痙縮・病的反射
下位運動ニューロン	筋萎縮・線維束攣縮・筋力低下
ALS	上位・下位の両方が障害