A君（13歳、男子）。2週前から下腿の紫斑、腹痛、膝関節の疼痛が出現し、近くのクリニックを受診した。血尿および蛋白尿も認められたため、病院を紹介され受診した。既往歴および家族歴に特記すべきことはない。身体所見:体温36.7°C、血圧110/66mmHg。意識清明。腹痛、浮腫なし。両膝関節の軽度の疼痛があるが、腫脹および発赤なし。両下腿に紫斑が散在している。検査所見:血液所見:赤血球470万/μL、白血球5,600/μL、血小板21万/μL。プロトロンビン活性〈PT活性〉105%（基準値80〜120%）、活性化部分トロンボプラスチン時間〈APTT〉32.0秒（基準対照31.2秒）。クレアチニン0.56mg/dL、アルブミン3.7g/dL、CRP0.1mg/dL。補体価〈CH50〉41IU/mL（基準値30〜45IU/mL）、抗核抗体陰性。尿所見:蛋白3+、潜血2+、赤血球50〜99/1視野。 A君の状態から最も考えられる疾患はどれか。

Question

Accepted Answer

5（Henoch-Schönlein〈ヘノッホ・シェーンライン〉紫斑病〈IgA血管炎〉）　下肢の触知可能な紫斑・腹痛・関節痛に血尿蛋白尿を伴い、血小板・凝固・抗核抗体が正常ならIgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）。 学童期に好発するIgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）は、下肢伸側優位の触知可能な紫斑・関節痛・腹痛・腎症（血尿・蛋白尿）を四徴とする小血管炎である。本症例は両下腿の紫斑、膝関節痛、以前の腹痛、血尿・蛋白尿を認め、血小板21万/μLと正常、PT・APTTも正常で、CRP陰性、抗核抗体陰性、補体価も正常範囲。血小板減少や凝固異常によらない紫斑であり、この病像に最も合致する。 ✗ 1. 誤り 川崎病 4歳以下の乳幼児に好発し、5日以上の発熱・眼球結膜充血・口唇や舌の変化・発疹・頸部リンパ節腫脹・四肢末端の変化が主徴。本症例は発熱なく合致しない ✗ 2. 誤り 血友病A 第Ⅷ因子欠乏でAPTTが延長し、深部出血や関節内出血をきたす。本症例はAPTT正常で触知可能な紫斑が主体であり合致しない ✗ 3. 誤り 急性リンパ性白血病 白血球異常や貧血・血小板減少を伴うことが多いが、赤血球・白血球・血小板いずれも正常で合致しない ✗ 4. 誤り 全身性エリテマトーデス〈SLE〉 抗核抗体陽性・補体低下が典型だが、本症例は抗核抗体陰性・補体正常で合致しない ✓ 5. 正しい Henoch-Schönlein〈ヘノッホ・シェーンライン〉紫斑病〈IgA血管炎〉 IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）：触知可能な紫斑・関節痛・腹痛・腎症を呈し、血小板・凝固・抗核抗体正常という病像に最も一致

疾患	血小板	特徴的所見
IgA血管炎	正常	触知可能な紫斑・関節痛・腹痛・腎症
血友病A	正常	APTT延長・関節内/深部出血
急性リンパ性白血病	低下しうる	汎血球異常・易感染・出血傾向
SLE	低下しうる	抗核抗体陽性・補体低下・多臓器