学習トップ理由で解く 柔道整復師病理学概論 ▸ §4 退行性病変・代謝障害 / QJ32A120

理由で解く 柔道整復師

QJ32A120 病理学概論

出典:第32回柔道整復師国家試験(2024)午前 問120
問題
間接ビリルビンが高値となるのはどれか。
選択肢
1 胆管癌
2 溶血性貧血
3 先天性胆道閉塞症
4 デュビン・ジョンソン(Dubin-Johnson)症候群
解答
正解2(溶血性貧血)
解説

間接(非抱合型)ビリルビンは、肝でグルクロン酸抱合を受けるのビリルビンです。赤血球が次々に壊れてビリルビンの産生が肝の処理能力を上回る溶血性貧血で高値となります。

寿命を終えた赤血球のヘモグロビンからヘムが分解されてビリルビンが生じ、水に溶けないためアルブミンと結合して肝へ運ばれます。ここまでが間接ビリルビンです。肝細胞内でUDP-グルクロン酸転移酵素による抱合を受けると、水に溶ける直接(抱合型)ビリルビンとなり、毛細胆管から胆汁中へ排泄されます。したがって黄疸は、抱合より手前でつまずく間接優位型と、抱合より後ろでつまずく直接優位型に大きく分けて考えると整理できます。設問は「間接ビリルビンが高値」なので、抱合以前の段階に異常がある病態を探せばよく、産生が爆発的に増える溶血がその代表です。

✓ 2. 正しい
溶血性貧血
赤血球の破壊が亢進してヘム由来のビリルビン産生が急増し、肝の抱合能力を超えるため、抱合前の間接ビリルビンが血中にたまります。間接ビリルビンは水に溶けず腎から濾過されないので尿ビリルビンは陰性、一方で腸へ流れる胆汁中ビリルビン量は増えるため尿ウロビリノーゲンは増加します。貧血・黄疸・脾腫が三徴で、骨髄が代償的に働くため網赤血球が増加し、赤血球内から逸脱するLDが上昇、遊離ヘモグロビンと結合するハプトグロビンは低下します。
✗ 1. 誤り
胆管癌
腫瘍が胆管の内腔を塞ぐことで胆汁の流れが止まる閉塞性(肝後性)黄疸です。抱合そのものは正常に済んでいて、行き場を失った直接ビリルビンが血中へ逆流するため直接ビリルビン優位となります。水溶性なので尿に出て尿は褐色になり、逆に腸へ届かないので便は灰白色になります。胆道系酵素であるALP・γ-GTの上昇や皮膚掻痒感を伴うのも特徴です。
✗ 3. 誤り
先天性胆道閉塞症
肝外胆管が生まれつき閉塞・欠損して胆汁が腸へ流れない疾患(胆道閉鎖症)で、これも抱合より後ろの障害ですから直接ビリルビン優位になります。新生児期からの黄疸が生理的な範囲を超えて遷延し、灰白色便と濃い黄色の尿がみられます。放置すると胆汁性肝硬変へ進むため、早期に診断して胆汁の流れをつくる手術(葛西手術)につなげることが大切な疾患です。
✗ 4. 誤り
デュビン・ジョンソン(Dubin-Johnson)症候群
肝細胞が抱合を終えたビリルビンを毛細胆管側へ汲み出す輸送体(MRP2)が先天的に働かない体質性黄疸です。抱合はきちんと済んでいるので、たまるのは直接ビリルビンです。肝細胞内に黒褐色の色素が沈着して肝が黒く見える(黒色肝)のが有名で、多くは無症状で予後良好です。同じ体質性黄疸でも、抱合そのものが苦手なジルベール症候群やクリグラー・ナジャー症候群は間接優位になるので、抱合の前後どちらでつまずくかで整理しましょう。
ポイント
  • 間接ビリルビン=抱合・脂溶性・アルブミンと結合して運ばれる・尿には出ない(尿ビリルビン陰性)。
  • 直接ビリルビン=抱合・水溶性・尿に出る(尿ビリルビン陽性、尿が褐色)。
  • 間接優位になるのは、溶血性貧血・新生児黄疸・大きな血腫の吸収・ジルベール症候群・クリグラー・ナジャー症候群。
  • 直接優位になるのは、胆管癌・総胆管結石・膵頭部癌などの閉塞、先天性胆道閉塞症、デュビン・ジョンソン症候群、ローター症候群。
  • 覚え方は「肝の抱合よりなら間接、後ろなら直接」。デュビン・ジョンソン症候群は肝の病気に見えても排泄段階の障害なので直接優位。
  • 黄疸に気づいたときは、尿の色と便の色を確かめると間接優位か直接優位かの見当がつく。医療機関の受診を促す判断材料として使う。
比較表
比べる点間接(非抱合型)優位直接(抱合型)優位
つまずく段階肝での抱合より手前(産生過剰・取り込み/抱合の障害)抱合より後ろ(排泄・胆汁流出の障害)
水への溶けやすさ脂溶性(アルブミンと結合)水溶性
尿ビリルビン陰性陽性(尿は濃い褐色)
便の色正常〜濃い閉塞が高度なら灰白色
随伴しやすい所見貧血、網赤血球増加、LD上昇、ハプトグロビン低下ALP・γ-GT上昇、皮膚掻痒感
代表疾患溶血性貧血、新生児黄疸、ジルベール症候群、クリグラー・ナジャー症候群胆管癌、総胆管結石、先天性胆道閉塞症、デュビン・ジョンソン症候群、ローター症候群
この問題の解説の修正を依頼する

解説に誤り・改善点があればお知らせください。件名と本文は自動入力済みです(編集できます)。お名前・メールアドレスは任意です。送信内容は玄康株式会社(黒澤一弘)に届きます。