錐体路（上位運動ニューロン）障害と、脊髄前角α運動ニューロンや末梢神経の障害（下位運動ニューロン障害）とでは、筋萎縮や線維束性攣縮の出現の仕方が対照的である。筋萎縮が著明で線維束性攣縮を伴うのは、上位／下位のどちらの運動ニューロン障害か。

Question

Accepted Answer

下位運動ニューロン障害（α運動NR障害）　上位運動ニューロン（UMN）障害（錐体路障害）では、慢性期に痙性麻痺・深部反射亢進・バビンスキー陽性・クローヌスなどが出現し、筋萎縮は原則目立たない（廃用性萎縮は起こりうる）。一方、下位運動ニューロン（LMN）障害では、脱神経による著明な筋萎縮と線維束性攣縮（fasciculation）、腱反射消失、筋緊張低下（弛緩麻痺）を呈する。筋萎縮性側索硬化症（ALS）は上位・下位両方の運動ニューロンが変性する疾患で、両者の症候が混在する点が鑑別上重要である（教科書L3718-3719注）。臨床鑑別では「痙性か弛緩か」「腱反射亢進か消失か」「バビンスキー陽性か」「筋萎縮の有無」を組合せて判定する。