Q11H010　神経疾患

ALSは進行性で、呼吸筋麻痺に対し補助呼吸を行わなければ発症後平均3年で死亡、球麻痺を呈する球麻痺型では発症後1〜2年で死亡する。人工呼吸器装着・胃瘻造設により10年以上の長期生存も可能だが、長期生存例では眼球運動障害・自律神経障害などが加わることがある。指定難病であり、在宅ケア体制の整備が重要。