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教科書ドリル 臨床医学各論
Q11D018 神経疾患
問題
ウィルソン病の病態生理として正しいのはどれか。
選択肢
1鉄代謝異常により肝臓に鉄蓄積
2銅代謝異常により肝臓・大脳基底核に銅蓄積
3カルシウム代謝異常
4アミノ酸代謝異常
解答
正解2
解説
ウィルソン病は銅の膜輸送を担う蛋白(ATP7B)の先天的異常(常染色体劣性遺伝)により、体内各組織、特に肝臓と大脳基底核に銅が蓄積する疾患(肝レンズ核変性症)。肝臓の銅蓄積で肝細胞壊死・肝硬変、大脳基底核蓄積で神経症状(振戦、ジストニア、アテトーゼ、構音障害)、角膜縁への銅沈着でKayser-Fleischer輪を呈する。
解説画像
ウィルソン病の病態生理として正しいのはどれか。
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