次の患者で最も疑われる疾患はどれか。「55歳の男性。健康診断で白血球著増を指摘され来院。自覚症状は軽度の全身倦怠感のみ。診察で左上腹部に腫瘤(脾臓)を腫大として触知。血液検査で白血球 185,000/μL、Hb 11.2g/dL、血小板 48万/μL、末梢血塗抹標本で骨髄芽球・前骨髄球・骨髄球・後骨髄球・分葉核球まで各成熟段階の好中球系細胞が連続的に増加、好塩基球増多、骨髄芽球は3%。染色体検査でフィラデルフィア染色体陽性。」

Question

次の患者で最も疑われる疾患はどれか。
「55歳の男性。健康診断で白血球著増を指摘され来院。自覚症状は軽度の全身倦怠感のみ。診察で左上腹部に腫瘤(脾臓)を腫大として触知。血液検査で白血球 185,000/μL、Hb 11.2g/dL、血小板 48万/μL、末梢血塗抹標本で骨髄芽球・前骨髄球・骨髄球・後骨髄球・分葉核球まで各成熟段階の好中球系細胞が連続的に増加、好塩基球増多、骨髄芽球は3%。染色体検査でフィラデルフィア染色体陽性。」

Accepted Answer

2　中年男性+白血球著増(18万超)+巨脾+**成熟段階混在の好中球系増加**+好塩基球増多+芽球<10%+**フィラデルフィア染色体陽性**は慢性骨髄性白血病(CML)慢性期の典型像。慢性期は分化能が保たれるため成熟好中球まで含む各段階の細胞が混在する点が急性白血病(芽球>20%・分化不能)と異なる最大の鑑別点。治療は**イマチニブ等のチロシンキナーゼ阻害薬**が第一選択で、従来の骨髄移植より良好な成績を示している。発症3-5年で急性転化リスクがあり継続した経過観察が必要。