血友病の臨床症状で最も多いのはどれか。

Question

血友病の臨床症状で最も多いのはどれか。

Accepted Answer

1（関節内出血）　血友病は凝固第VIII因子(A)または第IX因子(B)の欠乏による凝固異常で、関節内出血(血友病性関節症)が最も特徴的で頻度が高い。 血友病はX連鎖劣性遺伝で、凝固カスケードの第VIII因子(血友病A)または第IX因子(血友病B)が欠乏する。一次止血(血小板)は正常だが二次止血(フィブリン形成)が障害されるため、いったん止まってもすぐ再出血する『深部出血』が特徴で、なかでも荷重関節(膝・足・肘)への反復する関節内出血が最も多い。繰り返す関節内出血は滑膜炎・軟骨破壊を招き血友病性関節症となり、PT/OTでは可動域維持や筋力保持、出血予防の運動指導が重要となる。検査ではAPTT延長を示すが、血小板数・出血時間・PTは正常である。 ✓ 1. 正しい 関節内出血 凝固因子欠乏による深部出血の代表で、荷重関節に反復し血友病性関節症の原因となる最も多い症状 ✗ 2. 誤り 血小板数減少 血友病は凝固因子の異常であり血小板数は正常。血小板減少は特発性血小板減少性紫斑病などでみられる ✗ 3. 誤り 出血時間延長 出血時間は一次止血(血小板・血管)を反映し血友病では正常。延長するのは血小板異常やvon Willebrand病 ✗ 4. 誤り 毛細血管拡張 遺伝性出血性末梢血管拡張症(オスラー病)の所見で血友病とは無関係 ✗ 5. 誤り リンパ節腫脹 白血病・悪性リンパ腫・感染症などの所見で血友病の症状ではない

血友病の凝固検査所見
検査	結果
APTT	延長
PT	正常
血小板数	正常
出血時間	正常