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理由で解く 臨床医学各論
Q1288 リウマチ性疾患・膠原病
出典：あマ指 第19回(2011) 問題84
問題
進行性全身性硬化症について正しい記述はどれか。
選択肢
1
陰部潰瘍がみられる。
2
肺線維症を合併する。
3
蝶形紅斑が特徴的である。
4
出血傾向がみられる。
解答
正解2（肺線維症を合併する）
解説
✗ 1. 誤り
陰部潰瘍がみられる。
陰部潰瘍はベーチェット病の四大主症状の一つであり、全身性硬化症ではみられない。全身性硬化症の皮膚所見は皮膚硬化、指尖潰瘍、皮膚の色素沈着・脱失であり、粘膜の潰瘍性病変は本疾患の特徴ではない。
✓ 2. 正しい
肺線維症を合併する。
進行性全身性硬化症（強皮症）は皮膚の硬化と内臓病変を特徴とする自己免疫疾患で、肺線維症（間質性肺炎）を高頻度に合併する。労作時呼吸困難から始まり、進行すると安静時の呼吸不全に至る。死因の上位を占め予後を左右する重要な合併症である。
✗ 3. 誤り
蝶形紅斑が特徴的である。
蝶形紅斑（バタフライラッシュ）は全身性エリテマトーデス（SLE）の特徴的皮膚所見であり、全身性硬化症ではみられない。全身性硬化症の皮膚所見は皮膚の線維化・硬化であり、紅斑とは異なる病態である。
✗ 4. 誤り
出血傾向がみられる。
出血傾向は全身性硬化症の主要症状ではない。SLEでは血小板減少による出血傾向がみられることがあるが、全身性硬化症の主症状は皮膚硬化、レイノー現象、内臓線維化（食道・肺・腎）である。
ポイント
- 全身性硬化症は肺線維症を高頻度に合併し、死因の上位を占める予後規定因子である。
- 陰部潰瘍はベーチェット病、蝶形紅斑はSLE、出血傾向はSLE（血小板減少）に特徴的であり、混同しない。
- 全身性硬化症の内臓病変として食道病変、肺線維症、腎クリーゼの3つが特に重要である。
- 抗Scl-70抗体（びまん型）、抗セントロメア抗体（限局型/CREST症候群）が特徴的自己抗体である。
- 重要用語: 肺線維症、レイノー現象、抗Scl-70抗体、腎クリーゼ を正確に理解しておくこと。
比較表
| 症状 | 全身性硬化症 | SLE | ベーチェット病 |
|---|---|---|---|
| 皮膚所見 | 皮膚硬化、指尖潰瘍 | 蝶形紅斑 | 結節性紅斑 |
| 粘膜病変 | 食道病変（嚥下困難） | 口腔内潰瘍 | 口腔・陰部潰瘍 |
| 肺病変 | 肺線維症（高頻度） | 胸膜炎 | まれ |
| 血液所見 | 通常正常 | 汎血球減少 | 通常正常 |
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あマ指 第19回(2011) 問題84｜進行性全身性硬化症について正しい記述はどれか。
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