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理由で解く 臨床医学各論
Q1271 リウマチ性疾患・膠原病
出典：あマ指 第7回(1999) 問題83
問題
膠原病でないのはどれか。
選択肢
1
全身性エリテマトーデス
2
皮膚筋炎
3
進行性筋ジストロフィー症
4
多発性動脈炎
解答
正解3（進行性筋ジストロフィー症）
解説
✗ 1.
全身性エリテマトーデス
✗ 正しい。SLEは膠原病の代表的疾患であり、抗核抗体陽性、蝶形紅斑、ループス腎炎、関節痛、漿膜炎など多彩な臓器障害を呈する。若年女性に好発し、再燃と寛解を繰り返す慢性疾患である。
✗ 2.
皮膚筋炎
✗ 正しい。皮膚筋炎は膠原病の一つで、上眼瞼のヘリオトロープ疹やゴットロン徴候などの特徴的皮膚症状と、近位筋優位の炎症性筋障害を呈する。抗Jo-1抗体が陽性となることがあり、CK（クレアチンキナーゼ）高値を示す。
✓ 3. 誤り
進行性筋ジストロフィー症
進行性筋ジストロフィー症はジストロフィン遺伝子の変異などによる遺伝性筋疾患であり、膠原病ではない。自己免疫機序は関与せず、筋線維の進行性変性・壊死を特徴とする。皮膚筋炎と同じく筋力低下を呈するが、病因が全く異なる。
✗ 4.
多発性動脈炎
✗ 正しい。多発性動脈炎（結節性多発動脈炎）は中小動脈の壊死性血管炎を特徴とする膠原病である。発熱、体重減少、多発単神経炎、腎障害などの全身症状を呈し、血管壁のフィブリノイド壊死が病理学的特徴となる。
ポイント
- 膠原病の古典的6疾患は、SLE、関節リウマチ、全身性硬化症（強皮症）、皮膚筋炎・多発性筋炎、結節性多発動脈炎、リウマチ熱である。
- 膠原病に共通する特徴は、全身性炎症性疾患、多臓器障害、慢性永続性（再燃と寛解）、自己免疫（自己抗体の出現）、多因子遺伝性疾患である。
- 進行性筋ジストロフィー症と皮膚筋炎はともに筋力低下を来すが、前者は遺伝性疾患、後者は自己免疫性疾患であり、病因が根本的に異なる。
- 膠原病の病理学的共通所見として結合組織のフィブリノイド変性があり、これは膠原病の定義に関わる重要な概念である。
- 重要用語: 膠原病、自己免疫疾患、遺伝性筋疾患、フィブリノイド変性 を正確に理解しておくこと。
比較表
| 疾患 | 分類 | 病因 | 自己抗体 |
|---|---|---|---|
| SLE | 膠原病 | 自己免疫 | 抗核抗体、抗dsDNA抗体 |
| 皮膚筋炎 | 膠原病 | 自己免疫 | 抗Jo-1抗体 |
| 多発性動脈炎 | 膠原病 | 自己免疫 | MPO-ANCA |
| 進行性筋ジストロフィー | 遺伝性筋疾患 | 遺伝子変異 | なし |
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あマ指 第7回(1999) 問題83｜膠原病でないのはどれか。
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