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理由で解く 臨床医学各論
Q1144 神経疾患
出典：鍼灸 第12回(2004) 問題87
問題
伝染力のある痴呆性疾患はどれか。
選択肢
1
ビンスワンゲル病
2
ピック病
3
クロイツフェルト・ヤコブ病
4
正常圧水頭症
解答
正解3（クロイツフェルト・ヤコブ病）
解説
✗ 1. 誤り
ビンスワンゲル病
ビンスワンゲル病は皮質下白質の虚血性変化（小血管病変）による血管性認知症であり、感染性はない。高血圧が危険因子で、MRIで深部白質にびまん性の高信号域を認める。緩徐に進行する認知症、歩行障害、偽性球麻痺が特徴的である。
✗ 2. 誤り
ピック病
ピック病は前頭葉・側頭葉の限局性萎縮による変性疾患（前頭側頭型認知症）であり、感染性はない。病初期から人格変化・行動異常が目立ち、記憶は比較的保たれる。病理学的にピック小体を認める。
✓ 3. 正しい
クロイツフェルト・ヤコブ病
クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）はプリオン（異常プリオン蛋白PrPSc）による感染性の疾患であり、急速に進行する認知症、ミオクローヌス、脳波での周期性同期性放電（PSD）を特徴とする。発症から数ヶ月で無動性無言状態に至り、多くは1〜2年以内に死亡する。医原性感染（汚染された脳硬膜移植、角膜移植、成長ホルモン投与）や変異型CJD（牛海綿状脳症BSEとの関連）があり、伝染力を有する。プリオンは通常のオートクレーブ滅菌（121度C、20分）では不活化されず、特殊な処理（3%SDS煮沸、1N NaOH）が必要である。
✗ 4. 誤り
正常圧水頭症
正常圧水頭症は認知症・歩行障害（小刻み歩行）・尿失禁を三徴とする治療可能な認知症であり、感染性はない。CT/MRIで脳室拡大を認め、シャント術により症状改善が期待できる。
ポイント
- クロイツフェルト・ヤコブ病はプリオン病の代表で唯一の感染性認知症である
- プリオンは通常の滅菌法では不活化されず、医療器具の汚染に注意が必要
- 急速進行性認知症（数ヶ月以内）、ミオクローヌス、脳波のPSDが診断の三徴
- 重要用語: クロイツフェルト・ヤコブ病, プリオン, 感染性, ミオクローヌス を正確に理解しておくこと。
比較表
| 疾患 | 病因 | 進行速度 | 感染性 |
|---|---|---|---|
| ビンスワンゲル病 | 血管性（小血管病変） | 緩徐 | なし |
| ピック病 | 変性（前頭側頭葉） | 緩徐 | なし |
| クロイツフェルト・ヤコブ病 | プリオン | 急速 | あり |
| 正常圧水頭症 | 髄液吸収障害 | 緩徐 | なし |
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鍼灸 第12回(2004) 問題87｜伝染力のある痴呆性疾患はどれか。
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