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理由で解く 臨床医学各論
Q1047 血液・造血器疾患
出典：あマ指 第33回(2025) 問題61
問題
血友病について正しいのはどれか。
選択肢
1
関節内血腫を起こす。
2
血小板の減少によって起こる。
3
自己免疫疾患である。
4
女児に多くみられる。
解答
正解1（関節内血腫を起こす）
解説
✓ 1. 正しい
関節内血腫を起こす。
血友病では凝固因子（第VIII因子または第IX因子）の欠乏により関節内血腫（血友病性関節症）を起こす。膝関節、肘関節、足関節などに反復する関節内出血が生じ、進行すると関節の変形・拘縮をきたす。深部出血が特徴的であり、筋肉内出血、頭蓋内出血なども起こりやすい。
✗ 2. 誤り
血小板の減少によって起こる。
血友病は血小板の減少ではなく、凝固因子（第VIII因子または第IX因子）の先天的欠乏によって起こる。血小板数は正常に保たれており、一次止血には異常がない。血小板減少で起こるのは特発性血小板減少性紫斑病（ITP）などの疾患である。
✗ 3. 誤り
自己免疫疾患である。
血友病は自己免疫疾患ではなく、X連鎖劣性遺伝の先天性凝固因子欠乏症である。X染色体上の遺伝子変異による遺伝性疾患であり、自己抗体が関与する自己免疫機序ではない。自己免疫疾患はITPなどが該当する。
✗ 4. 誤り
女児に多くみられる。
血友病はX連鎖劣性遺伝であるため、男児に発症する（女児には通常みられない）。X染色体が1本のみの男性は変異があれば発症するが、女児はX染色体が2本あるため保因者となり、通常は発症しない。
ポイント
- 血友病の特徴：関節内出血・筋肉内出血などの深部出血、X連鎖劣性遺伝、男児に発症、血小板数正常である。
- 血友病A（第VIII因子欠乏）が全体の約80%を占め、血友病B（第IX因子欠乏）より頻度が高い。
- 血友病は遺伝性疾患であり、ITPは自己免疫疾患である。両者を明確に区別する。
- 重要用語: 関節内血腫、凝固因子欠乏、X連鎖劣性遺伝、血友病A/B を正確に理解しておくこと。
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あマ指 第33回(2025) 問題61｜血友病について正しいのはどれか。
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