58歳の男性。半年前から両手の筋萎縮に気付き、最近しゃべりにくさを自覚するようになった。体重は半年で70kgから60kgに減少。MMTは両上肢の近位筋が2、遠位筋が4、両下肢が4。四肢の腱反射は亢進。舌の萎縮が認められるが明らかな嚥下障害はない。肺機能検査で%肺活量は95%。動脈血ガス分析はPaO2:90Torr、PaCO2:40Torrであった。現時点で最も適切な対応はどれか。

Question

Accepted Answer

1（BFOの導入）　上位・下位運動ニューロン徴候を伴うALS。上肢近位筋がMMT2と弱いため、BFO(上肢懸垂装具)で上肢動作・自己摂取を補助するのが現時点で最適。 構音障害・舌萎縮・両手筋萎縮という下位運動ニューロン徴候に、四肢腱反射亢進という上位運動ニューロン徴候が加わり、感覚障害を伴わないことから筋萎縮性側索硬化症(ALS)が考えられる。上肢近位筋がMMT2と最も弱く、遠位筋や下肢は4で歩行は保たれている。呼吸機能は%VC95%・血液ガス正常で呼吸不全はなく、嚥下障害も明らかでない。したがって、弱い上肢近位筋を補助して食事など上肢のADLを維持するBFO(balanced forearm orthosis、上肢懸垂装具)の導入が現時点で最も適切である。 ✓ 1. 正しい BFOの導入 近位筋MMT2の上肢の重力を除いて動作を補助し、自己摂取などADLを維持できる。現時点で最適 ✗ 2. 誤り 胃瘻造設術の施行 明らかな嚥下障害はなく、経口摂取が可能な現時点では適応でない ✗ 3. 誤り 気管切開術の施行 %VC95%・血液ガス正常で呼吸不全はなく、時期尚早 ✗ 4. 誤り 電動車椅子の導入 下肢MMT4で歩行が保たれており、現時点では不要 ✗ 5. 誤り 在宅酸素療法の導入 PaO2 90Torrと酸素化は良好。ALSの呼吸障害は換気(CO2貯留)の問題でありHOTの適応ではなく、進行すればNPPVを検討する

障害	適切な対応
上肢近位筋力低下	BFO(上肢懸垂装具)
歩行困難	車椅子・電動車椅子
嚥下障害	胃瘻造設
呼吸筋麻痺(換気障害)	NPPV・気管切開/人工呼吸