脊髄小脳変性症で正しいのはどれか。2つ選べ。

Question

Accepted Answer

3（包括的な評価指標にSARAがある。）、5（自律神経障害は非遺伝性に比べて遺伝性が少ない。）　SARAは小脳性運動失調の重症度を評価する国際的尺度。脊髄小脳変性症は孤発性（非遺伝性）が約2/3を占め、自律神経障害は非遺伝性（多系統萎縮症）で強い。 脊髄小脳変性症（SCD）は小脳・脊髄・脳幹の変性で運動失調を主徴とする。評価にはSARA（Scale for the Assessment and Rating of Ataxia：歩行・立位・座位・言語・指追い・鼻指試験・回内外・踵すね試験の8項目）が広く用いられる（選択肢3が正）。日本では孤発性（非遺伝性）が約2/3と多く、その代表である多系統萎縮症（MSA）は起立性低血圧・排尿障害など自律神経障害が強い。よって遺伝性は非遺伝性より自律神経障害が少なく、選択肢5が正しい。Frenkel体操は失調の代償・協調練習として有効であり、視覚障害は通常伴わない。 ✗ 1. 誤り Frenkel体操は無効である。 失調に対する協調運動練習として有効 ✗ 2. 誤り 視覚障害を伴うことが多い。 眼振はあり得るが視覚（視力）障害を主徴としない ✓ 3. 正しい 包括的な評価指標にSARAがある。 小脳性失調の標準的重症度尺度で正しい ✗ 4. 誤り 患者数は非遺伝性に比べて遺伝性が多い。 日本では孤発性（非遺伝性）が約2/3で多い ✓ 5. 正しい 自律神経障害は非遺伝性に比べて遺伝性が少ない。 非遺伝性のMSAで自律神経障害が強く、遺伝性は相対的に少ない

項目	遺伝性	非遺伝性(MSAなど)
頻度	約1/3	約2/3
自律神経障害	少ない	強い
代表	SCA・DRPLA	MSA・皮質性小脳萎縮症