45歳の男性。半年前から左上肢遠位部の脱力、3か月前から左上肢の筋萎縮と右上肢の脱力、さらに最近歩行障害と構音障害を認めるようになり、神経内科で筋萎縮性側索硬化症と診断された。現時点で認められる可能性が高いのはどれか。

Question

Accepted Answer

5（Hoffmann反射陽性）　ALSは上位・下位両運動ニューロンが障害される。錐体路徴候であるHoffmann反射陽性が出現しうる。感覚・眼球運動・膀胱直腸・褥瘡は四大陰性徴候で通常保たれる。 ALSは上位運動ニューロン（錐体路）と下位運動ニューロンの両方が変性する疾患で、筋萎縮・脱力（下位ニューロン徴候）に加え、腱反射亢進や病的反射（上位ニューロン徴候）を呈する。Hoffmann反射は上位運動ニューロン障害を示す病的反射であり陽性となりうる。一方、感覚障害（振動覚低下）・眼球運動障害・膀胱直腸障害・褥瘡はALSでは原則侵されにくい『四大陰性徴候』であり、現時点で認められる可能性は低い。 ✗ 1. 誤り 褥瘡 皮膚の栄養・知覚は保たれるためALSでは生じにくい陰性徴候 ✗ 2. 誤り 振動覚低下 感覚系は障害されない陰性徴候 ✗ 3. 誤り 眼球運動障害 外眼筋は末期まで比較的保たれる陰性徴候 ✗ 4. 誤り 膀胱直腸障害 自律神経・括約筋機能は保たれる陰性徴候 ✓ 5. 正しい Hoffmann反射陽性 上位運動ニューロン障害を示す病的反射で、ALSで出現しうる

区分	内容
下位ニューロン徴候	筋萎縮・脱力・線維束性収縮
上位ニューロン徴候	腱反射亢進・病的反射（Hoffmann・Babinski）・痙縮
陰性徴候（保たれる）	感覚障害なし・眼球運動保持・膀胱直腸機能保持・褥瘡なし