α運動ニューロンは脊髄前角（または脳幹の運動核）に起始し、軸索は脊髄神経および一部の脳神経（動眼・滑車・三叉・外転・顔面・舌咽・迷走・副・舌下）を通って骨格筋に至り、錘外筋線維に終末を作る。細胞体が比較的大きく軸索も太い（Aα線維、70〜120m/s）ため「大型運動ニューロン」とも呼ばれ、臨床では下位運動ニューロン（LMN; lower motor neuron）の実体である。ALS・脊髄性筋萎縮症・ポリオなどでα運動NRが変性すると、支配筋に弛緩性麻痺・筋萎縮・線維束性攣縮・深部反射消失が生じる。上位運動ニューロン（UMN＝錐体路ニューロン）とは対照的な臨床像を示す。
