Q11H001　神経疾患

ALSは不明の原因により進行性に上位運動ニューロン(錐体路・側索)と下位運動ニューロン(脊髄前角細胞・脳神経運動核)の両者が変性脱落する神経変性疾患。上位症状(痙性麻痺・腱反射亢進・Babinski陽性)と下位症状(筋萎縮・線維束性収縮・腱反射低下)が共存するのが特徴。家族性ALSは5〜10%(欧米、日本では少ない)。有病率は人口10万人あたり2〜6人、40〜60代発症が多い。中枢神経脱髄は多発性硬化症、下位のみ選択的変性はポリオ、神経筋接合部自己免疫はMG。