次の患者で最も疑われる疾患はどれか。「30歳の男性。人間ドックで高血圧を指摘され、精査のため来院。安静時血圧は正常範囲だが、階段昇降や精神的緊張の後に突発的な頭痛・動悸・発汗過多とともに血圧が210/120mmHgに上昇する発作を反復。発作間欠期は顔面蒼白・四肢冷感を認め、空腹時血糖は126mg/dL。尿中メタネフリン・ノルメタネフリン・VMAがいずれも高値。腹部CTで右副腎に腫瘤を認めた。」

Question

次の患者で最も疑われる疾患はどれか。
「30歳の男性。人間ドックで高血圧を指摘され、精査のため来院。安静時血圧は正常範囲だが、階段昇降や精神的緊張の後に突発的な頭痛・動悸・発汗過多とともに血圧が210/120mmHgに上昇する発作を反復。発作間欠期は顔面蒼白・四肢冷感を認め、空腹時血糖は126mg/dL。尿中メタネフリン・ノルメタネフリン・VMAがいずれも高値。腹部CTで右副腎に腫瘤を認めた。」

Accepted Answer

2　発作性高血圧+頭痛+動悸+発汗過多+高血糖(5Hs)、顔面蒼白・四肢冷感(α刺激末梢血管収縮)、尿中メタネフリン・VMA高値、副腎腫瘤はすべて褐色細胞腫に典型的。術前にα遮断薬(フェノキシベンザミン)で十分な血圧管理を行った後に腫瘍摘出術を行うのが標準。β遮断薬単独は禁忌。悪性の可能性が約10%あり、術後も経過観察が必要。