Q06C022　内分泌疾患

問題

褐色細胞腫の臨床的特徴をまとめた語「10%腫瘍」の内容を4つ述べよ。

解答

正解①約10%が悪性、②約10%が両側性、③約10%が副腎外(傍神経節)、④約10%が家族性(多発性内分泌腫瘍症2A/2B、von Hippel-Lindau病、神経線維腫症1型など)。

解説

「10%腫瘍(rule of 10)」は褐色細胞腫の疫学的特徴を覚えやすくした成句。家族性ではMEN2A(甲状腺髄様癌+褐色細胞腫+副甲状腺機能亢進症)、MEN2B(甲状腺髄様癌+褐色細胞腫+多発神経腫+マルファン様体型)が代表。近年は遺伝子解析の進歩により家族性の割合はもっと高い可能性が指摘されるが、古典的な覚え方として今も国試で問われる。

解説画像

褐色細胞腫の臨床的特徴をまとめた語「10%腫瘍」の内容を4つ述べよ。解説図 — 褐色細胞腫の臨床的特徴をまとめた語「10%腫瘍」の内容を4つ述べよ。

キーワード

10%腫瘍悪性両側性副腎外家族性 MEN2A MEN2B

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