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理由で解く 作業療法士

QO52A091　臨床医学大要

出典：第52回作業療法士国家試験（2017）午前 問91
問題
中枢神経の先天奇形とその特徴の組合せで正しいのはどれか。
選択肢
1 小頭症 ― 脳圧亢進
2 滑脳症 ― 脳溝増加
3 二分脊椎 ― 水頭症合併
4 Dandy-Walker症候群 ― 後頭蓋縮小
5 Arnold-Chiari奇形 ― 脊髄の頭蓋内嵌入
解答
正解3（二分脊椎 ― 水頭症合併）
解説

二分脊椎(特に脊髄髄膜瘤)はArnold-Chiari II型を高率に合併し、中脳水道狭窄などから水頭症を高頻度に伴う。

神経管閉鎖不全である二分脊椎の重症型(脊髄髄膜瘤)では、後脳が脊柱管内へ下垂するArnold-Chiari II型奇形をほぼ必発に合併し、髄液循環障害から水頭症を高率に生じる。したがって「二分脊椎=水頭症合併」の組合せが正しい。他の選択肢は病態の方向が逆であったり、対応する構造変化が誤っている。奇形ごとに脳室・脳溝・後頭蓋窩の形態変化を整理して覚えるとよい。

✗ 1. 誤り
小頭症 ― 脳圧亢進
脳の発育不全で脳実質が乏しく、脳圧は亢進せずむしろ低下傾向。「脳圧亢進」は誤り
✗ 2. 誤り
滑脳症 ― 脳溝増加
神経細胞移動障害で脳表が平滑化し脳溝は減少・消失する。「脳溝増加」は逆で誤り
✓ 3. 正しい
二分脊椎 ― 水頭症合併
重症型はArnold-Chiari II型を合併し水頭症を高率に伴う
✗ 4. 誤り
Dandy-Walker症候群 ― 後頭蓋縮小
第四脳室嚢胞状拡大と小脳虫部低形成で後頭蓋窩はむしろ拡大する。「縮小」は誤り
✗ 5. 誤り
Arnold-Chiari奇形 ― 脊髄の頭蓋内嵌入
小脳扁桃・脳幹(後脳)が脊柱管へ下垂する病態で、脊髄が頭蓋内へ入り込むのではない。表現が逆で誤り
ポイント
  • 二分脊椎(脊髄髄膜瘤)→Chiari II型→水頭症
  • 小頭症は脳圧低下、滑脳症は脳溝減少
  • Dandy-Walkerは後頭蓋窩拡大、第四脳室嚢胞
比較表
中枢神経先天奇形の特徴
奇形主な形態的特徴
小頭症脳実質減少・頭囲小、脳圧亢進なし
滑脳症脳溝の消失(平滑脳)
二分脊椎(髄膜瘤)Chiari II型・水頭症を合併
Dandy-Walker症候群後頭蓋窩拡大・小脳虫部低形成・第四脳室嚢胞
Arnold-Chiari奇形小脳扁桃・脳幹が脊柱管へ下垂
キーワード
二分脊椎 水頭症 Arnold-Chiari奇形 Dandy-Walker症候群 滑脳症 小頭症
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